Le syndrome de Dandy-Walker est une malformation congénitale impliquant la zone du cerveau qui contrôle les mouvements, se manifestant par des symptômes qui peuvent être dramatiques ou presque imperceptibles. Le quatrième ventricule est un canal par lequel le fluide s’écoule du cerveau vers la moelle épinière et s’agrandit chez les personnes atteintes. Le trouble cérébral se caractérise également par une absence totale ou partielle du vermis cérébelleux, ou de la zone du cerveau entre ses deux hémisphères, ainsi que par la formation d’un kyste à la base du crâne. L’augmentation des fluides qui circulent dans le cerveau exerce une pression supplémentaire sur le cerveau et le crâne.
Le trouble est généralement diagnostiqué chez les enfants. Beaucoup naissent avec des ventricules normalement formés, mais développent les conditions de la maladie vers l’âge d’un an environ. La majorité des cas diagnostiqués concernent des enfants âgés de trois à quatre ans, mais on peut le trouver chez des enfants aussi jeunes que neuf mois et aussi âgés que 12 ans.
Lorsque le syndrome de Dandy-Walker commence à se développer chez les nourrissons, ils peuvent montrer des signes de développement moteur lent et un crâne qui grossit progressivement et sensiblement. Les enfants au-delà de la petite enfance présentent souvent des symptômes extérieurs causés par l’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne, tels que des vomissements, des convulsions, des mouvements saccadés et incontrôlés, un manque de coordination et une irritabilité. La condition peut également affecter la vision, y compris les mouvements oculaires involontaires et les problèmes de perception de la profondeur et de reconnaissance des formes. Une perte auditive peut être présente, mais n’est pas un symptôme majeur du syndrome.
De nombreux symptômes associés au syndrome de Dandy-Walker peuvent être traités. Dans certains cas, un tube peut être inséré dans le crâne afin de drainer l’excès de liquide et de soulager l’accumulation de pression. Cela aide à son tour à soulager certains des autres symptômes causés par le gonflement et la pression.
Un diagnostic précoce est essentiel; lorsqu’ils sont diagnostiqués et traités à un jeune âge, certains enfants peuvent être capables de fonctionner à des niveaux normaux. Ceci est variable, cependant, et certains enfants peuvent éprouver des problèmes et des complications à long terme dus à la maladie. Ceux qui ont de multiples défauts peuvent avoir une durée de vie raccourcie.
Les causes du syndrome de Dandy-Walker ne sont pas connues, mais il a été démontré qu’il est héréditaire. Avec la naissance d’un enfant diagnostiqué avec le syndrome de Dandy-Walker, les parents peuvent vouloir demander un conseil génétique avant d’avoir d’autres enfants. Il existe un certain nombre d’organisations disponibles pour conseiller et aider les parents qui essaient de comprendre les difficultés rencontrées par les enfants diagnostiqués avec le syndrome de Dandy-Walker.