Qu’est-ce que le syndrome de Dubin Johnson ?

Une cause potentielle de jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux) est un trouble relativement rare appelé syndrome de Dubin-Johnson ou jaunisse idiopathique. Cette condition ne peut pas être acquise car elle est héritée selon un schéma autosomique récessif, ce qui signifie que les enfants ne l’attrapent que s’ils obtiennent une copie du gène qui la cause des deux parents. Le syndrome n’apparaît généralement pas immédiatement dans l’enfance et n’apparaît que lorsque les enfants sont adolescents, lorsque la peau peut commencer à jaunir légèrement. Si la cause en est vraiment le syndrome de Dubin-Johnson, la santé n’est souvent pas affectée de manière significative et la plupart des personnes atteintes de cette maladie ont une durée de vie normale.

Le syndrome de Dubin-Johnson est essentiellement une expression de l’incapacité du corps à éliminer normalement la bilirubine, qui est créée lorsque les globules rouges sont décomposés. Au lieu que la bilirubine quitte le corps, comme il se doit, elle s’accumule dans le corps. Étant donné que le syndrome est relativement bénin, cela ne pose pas nécessairement de risque important pour la santé et, dans la majorité des cas, les personnes atteintes de cette maladie ne bénéficient d’aucune forme de traitement. Les médecins voudront peut-être suivre de près les patients atteints de ce trouble, en s’assurant que la fonction hépatique est bonne, mais les personnes atteintes n’ont pas souvent besoin de médicaments ou d’une intervention médicale importante.

La condition peut s’aggraver dans certaines circonstances. Les personnes qui boivent de l’alcool peuvent avoir une jaunisse plus grave et compromettre le foie. On pense que les contraceptifs oraux ou les pilules contraceptives créent également des problèmes. La grossesse est parfois problématique, et certaines infections peuvent avoir un impact sur le foie ou créer plus d’accumulation de bilirubine.

Bien que faible, il est possible que l’accumulation de bilirubine entraîne de graves complications. Sa présence dans le corps peut même affecter le cerveau et causer de graves problèmes. Bien que cela soit peu probable dans le syndrome de Dubin-Johnson et que l’on ne note généralement qu’un léger ictère, la maladie doit toujours être suivie avec soin afin d’éviter toute complication potentiellement mortelle.

Toute apparition de jaunisse chez les adolescents ou les enfants est une cause de consulter un médecin. Cela suggère une mauvaise fonction hépatique ou peut-être des réactions à des choses comme des médicaments, des virus ou une infection. Dans de rares cas, un médecin déterminera que la jaunisse est le syndrome de Dubin-Johnson, bien qu’elle puisse certainement être attribuée à d’autres choses comme une infection à l’hépatite.

Cette maladie peut toucher des personnes de n’importe quel groupe ethnique ou racial, mais elle semble plus fréquente chez les Juifs iraniens et chez les personnes d’origine japonaise. En raison des rares complications de la maladie, les personnes qui en ont été diagnostiquées sont encouragées à recevoir un conseil génétique avant d’avoir des enfants. La condition ne peut être transmise à la progéniture que si les deux parents ont une copie du gène, et dans ces cas, il y aurait 25% de chances que chaque enfant que cette maladie se produise. Les femmes atteintes du syndrome de Dubin-Johnson ont des préoccupations supplémentaires si elles veulent avoir des enfants, car l’accumulation de bilirubine peut augmenter pendant la grossesse et créer des risques pour la santé, il leur est donc conseillé de parler avec leur médecin avant de prendre cette mesure.