Qu’est-ce que le syndrome de Rasmussen ?

Le syndrome de Rasmussen est une maladie auto-immune qui provoque l’inflammation d’un hémisphère du cerveau et qui finit par se détériorer. Il est généralement observé pour la première fois lorsque le patient atteint l’âge de 14 mois à 14 ans; cependant, les problèmes les plus graves ne commencent qu’un à trois ans après le début des crises. Bien que les traitements du syndrome de Rasmussen ne fonctionnent pas toujours, le trouble est rarement mortel.

L’un des premiers symptômes associés au syndrome de Rasmussen est les convulsions. Habituellement, les crises sont considérées comme des crises motrices partielles ; cependant, près de 20 % des enfants touchés par la maladie souffrent d’un grand mal ou de crises tonico-cloniques. D’autres symptômes incluent une légère faiblesse dans une jambe ou un bras. Comme mentionné ci-dessus, d’autres problèmes neurologiques, tels que des troubles de la parole, une faiblesse d’un côté du corps ou une incapacité mentale, ne surviennent qu’après un à trois ans.

Le traitement du syndrome de Rasmussen ne guérit pas toujours le trouble. Les stéroïdes sont la forme la plus efficace de traitement non chirurgical; cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires avant qu’ils ne deviennent largement recommandés pour une utilisation à long terme. De plus, une thérapie associée à des troubles immunologiques est parfois utile, comme des injections de gamma globuline ou une plasmaphérèse. En règle générale, les médicaments utilisés pour traiter ou prévenir les crises ne sont pas utiles dans le cas du syndrome de Rasmussen, contrairement à l’épilepsie. Pour les enfants atteints d’une forme grave de la maladie, une opération chirurgicale appelée hémisphérectomie fonctionnelle peut être la plus utile, où la moitié du cerveau est opérée et retirée.

Même si le syndrome de Rasmussen n’est généralement pas mortel, il affecte de manière significative à la fois les personnes atteintes de la maladie et leurs familles. Lorsque les crises surviennent, elles sont implacables. Malheureusement, les crises entraînent généralement un retard mental et une grave faiblesse d’un côté du corps. En fait, l’IRM du cerveau d’un patient montrera en fait une perte de matière cérébrale. Comme mentionné ci-dessus, une hémisphérectomie peut être la meilleure option pour les personnes atteintes du trouble. Après la chirurgie, la plupart des enfants peuvent courir et marcher et les compétences linguistiques peuvent rester intactes.

Parmi les difficultés rencontrées par les personnes atteintes du syndrome de Rasmussen, il y a le fait que les patients avaient une existence normale et saine avant l’apparition de la maladie. La découverte précoce du problème est essentielle pour assurer le bien-être du patient. Lorsqu’il est découvert à ses débuts, le cerveau est moins détérioré qu’aux stades ultérieurs de la maladie. Des recherches supplémentaires et une meilleure compréhension des causes et des traitements potentiels du syndrome de Rasmussen sont essentielles pour la maladie.