Le syndrome de Sézary est une forme de lymphome non hodgkinien. Sous cette forme, les globules blancs deviennent cancéreux et affectent à la fois la peau et le sang périphérique. Un type avancé de mycosis fongoïde, le syndrome de Sézary est considéré comme un lymphome cutané à cellules T car, lorsque cette affection est présente, le cancer s’est déjà propagé dans tout le système sanguin et a un effet visible sur la peau. Les lymphomes de tous types attaquent principalement le système immunitaire et compromettent la capacité du corps à combattre les infections.
La mycose fongoïde fait référence à une affection dans laquelle les lymphocytes T du sang deviennent cancéreux. Dans un corps sain, les lymphocytes T sont des cellules de la circulation sanguine qui contrôlent les réponses du système immunitaire aux cellules envahissantes et qui attaquent activement ces corps étrangers ainsi que les cellules abritant un virus ou les cellules cancéreuses. Lorsque ces cellules sont elles-mêmes compromises, la capacité du corps à combattre la maladie et la maladie est considérablement réduite.
Le premier signe du syndrome de Sézary est une éruption cutanée rouge sur la peau, généralement dans des endroits qui ne sont pas exposés au soleil ou aux éléments. La peau peut devenir squameuse, et cela ne s’accompagne généralement d’aucun autre symptôme. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l’éruption s’amincit et peut prendre une apparence semblable à celle de l’eczéma. Les plaques rouges deviendront alors plus épaisses et, dans les stades les plus sévères de la maladie, des tumeurs peuvent se former sur la peau. Tout au long de la progression de la maladie, la peau démange et est douloureuse, se desquamant souvent en plaques qui peuvent s’infecter.
Tous les cas de mycosis fongoïde ne se transforment pas en syndrome de Sézary. Afin de diagnostiquer la maladie, un examen physique vérifiant les lésions, les éruptions cutanées et toute autre affection cutanée inhabituelle peut être effectué. De plus, des analyses de sang complètes peuvent également être effectuées pour déterminer si les niveaux de globules rouges et blancs sont normaux. Si des anomalies apparaissent, le médecin peut effectuer une biopsie pour vérifier la présence de tissu cancéreux ou effectuer un frottis sanguin pour examiner le sang au microscope et voir s’il y a des cellules inhabituelles. Des biopsies de cellules cutanées peuvent également être examinées pour voir s’il existe des anomalies cutanées.
Le syndrome de Sézary peut être difficile à guérir, mais les patients avec un diagnostic de Sézary peuvent vivre pendant des années avec la maladie. Selon l’étendue de la propagation du cancer, s’il a atteint les ganglions lymphatiques, les types de lésions et leur emplacement ainsi que le nombre de lymphocytes T dans le sang, la plupart des patients reçoivent une forme ou une autre de soins palliatifs. Cela atténuera les effets des symptômes.