Le syndrome de Shy-Drager est probablement mieux connu sous le nom d’atrophie multisystématisée (AMS). Il s’agit d’une maladie rare qui crée un dysfonctionnement croissant dans de nombreux systèmes que le corps contrôle automatiquement (systèmes autonomes), tels que la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la fonction sexuelle. La MSA n’est normalement diagnostiquée que lorsque les personnes sont d’âge moyen. La maladie est progressive, diminue la fonction de nombreuses zones du corps et s’avère finalement fatale. Les traitements peuvent aider à contrôler certains aspects de la maladie mais ne peuvent pas la guérir, et comme les personnes atteintes de cette maladie sont de plus en plus touchées, elles perdent des fonctions plus importantes dans un certain nombre de zones du corps.
La clé pour guérir une maladie est souvent de comprendre ses facteurs de causalité, mais on n’en sait tout simplement pas assez sur le syndrome de Shy-Drager pour en expliquer la cause. Les chercheurs ne voient pas de liens génétiques ou environnementaux clairs, bien que ces domaines soient encore en cours d’exploration. Bien que la cause ne soit pas facile à comprendre, la progression de la MSA l’est. Certaines parties du cerveau commencent à s’atrophier et, ce faisant, de multiples fonctions du système autonome sont altérées.
Lorsque le syndrome de Shy-Drager se manifeste pour la première fois, ses symptômes peuvent être variables. Certains des premiers symptômes les plus courants comprennent la perte de la fonction sexuelle ou de la libido, des changements extrêmes d’humeur, des changements d’équilibre et un mauvais contrôle des intestins et/ou de la vessie. En plus de ces changements, un examen médical peut révéler une tension artérielle extrêmement instable qui pourrait être trop élevée ou trop basse. Cette dernière découverte est généralement une indication que la condition peut être le syndrome de Shy-Drager.
La plupart des symptômes se manifestent au fur et à mesure que la maladie progresse. Ceux-ci peuvent inclure une plus grande altération des mouvements, de l’équilibre et de la flexibilité, une perte de capacité à avaler, une altération partielle ou totale de la parole et une incapacité du système électrique du cœur à contrôler le rythme cardiaque. Au fur et à mesure que la maladie persiste, plusieurs systèmes échouent et, le plus souvent, la cause du décès est due à des défaillances du système respiratoire.
Bien que le syndrome de Shy-Drager n’ait pas de remède, il existe des médicaments qui soutiennent et aident à prolonger des niveaux de fonctionnement plus élevés. Ceux-ci pourraient inclure des médicaments pour la tension artérielle, certains des mêmes médicaments que ceux utilisés dans la maladie de Parkinson comme la lévodopa, des médicaments pour les premiers signes de problèmes de contrôle de la vessie et, pour les hommes, des médicaments pour aider à la dysfonction érectile. D’autres traitements sont envisagés à des stades ultérieurs. L’implantation d’un stimulateur cardiaque peut réguler le rythme cardiaque et l’utilisation de cathéters pour aider à résoudre les problèmes de vessie devient courante.
Les médicaments peuvent aider à restaurer certaines fonctions et, dans certains cas, les médicaments peuvent même prolonger légèrement la fonction. Pourtant, la plupart des personnes atteintes de ce trouble meurent dans les dix ans suivant son diagnostic, car les médicaments ne traitent pas l’atrophie continue du cerveau. Les perspectives décourageantes constituent son propre argument urgent pour la poursuite des recherches sur le syndrome de Shy-Drager.