Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie très rare qui provoque la formation de tumeurs et d’ulcères dans l’estomac et l’intestin. Des tumeurs peuvent également se former sur le foie ou le pancréas. Sans traitement, certaines tumeurs peuvent métastaser et se propager à d’autres parties du corps. Le ZES est également associé à une gêne extrême à l’estomac. Le traitement peut réduire l’inconfort et empêcher les tumeurs de se propager.
Les chercheurs en savent très peu sur les causes du ZES. Cependant, ils savent que le ZES amène l’intestin à produire beaucoup trop d’acide. Ceci mène alternativement au développement des ulcères, et habituellement plus d’un ulcère existe.
Les symptômes du ZES comprennent une douleur extrême dans la partie supérieure de l’abdomen. Certains patients décrivent cela comme une sensation de brûlure ou de rongement. La diarrhée ou des signes de saignement en produisant des selles noires sont courantes. L’appétit a tendance à être affecté par une douleur importante et les patients peuvent perdre du poids rapidement. Le ZES peut également provoquer des nausées ou des vomissements continus.
Le ZES commence généralement parce qu’une tumeur s’est formée. La localisation de la tumeur est généralement le pancréas ou le duodénum. Plusieurs tumeurs peuvent être présentes et sont parfois malignes. Habituellement, les tumeurs elles-mêmes sont constituées de cellules qui forcent le corps à produire des acides supplémentaires, parfois appelés sucs gastriques. Les acides commencent alors à détériorer la muqueuse de l’estomac, créant de nombreux petits ulcères.
25% des cas de ZES surviennent avec une affection appelée néoplasie endocrinienne multiple (NEM), qui provoque également des tumeurs sur les glandes pituitaire. Les NEM peuvent également entraîner des tumeurs sur la glande thyroïde, ce qui peut provoquer un état hyperthyroïdien ou hypothyroïdien.
Le diagnostic de ZES est généralement effectué par un examen physique complet, des tests sanguins et une endoscopie. Lors d’une endoscopie, un petit tube est inséré par la bouche, dans l’abdomen pour rechercher la présence d’ulcères et de tumeurs multiples. L’échographie peut également être utilisée pour localiser les emplacements des tumeurs ou des ulcères.
Souvent, les tumeurs et les ulcères sont situés dans des endroits difficiles à enlever, mais l’ablation des tumeurs est importante pour prévenir le cancer. Une fois les tumeurs et les ulcères retirés, le traitement de suivi consiste en des médicaments pour empêcher la formation d’acide. Cependant, les tumeurs se reproduisent fréquemment avec cette condition, donc un retour d’une douleur importante dans le haut de l’abdomen peut signifier une future intervention chirurgicale.
Le SZE reste difficile à traiter et parce qu’il est rare, n’entraînant qu’environ un cas sur un million par an, il est également difficile à étudier. Contrairement aux ulcères formés par des bactéries, les ulcères dans les cas de ZES ne peuvent pas être traités avec des antibiotiques. Le traitement est susceptible d’inclure au moins des examens annuels, de sorte que la qualité de vie peut être quelque peu affectée. Cependant, des médicaments antiacides plus récents et plus puissants ont considérablement amélioré la qualité de vie des personnes atteintes de ZES.