Le diagnostic de syndrome d’Evans est posé lorsqu’un patient présente une thrombocytopénie et une anémie hémolytique sans autre cause apparente. Dans cette maladie, le système immunitaire du patient produit des anticorps qui détruisent les globules rouges et blancs et les plaquettes. Les symptômes varient en fonction du type de cellule sanguine dont le niveau est faible, mais peuvent inclure une faiblesse, des ecchymoses ou une incapacité à combattre l’infection. Aucun traitement unique n’est efficace pour les personnes atteintes du syndrome d’Evans, mais les stéroïdes, l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV), le rituximab et la splénectomie peuvent être essayés. Certaines personnes ont des périodes de destruction active des cellules sanguines suivies d’une rémission; d’autres souffrent de problèmes chroniques et ont un pronostic à long terme réservé.
La maladie, qui ne semble pas d’origine génétique, détruit parfois les trois composants sanguins en même temps. Dans d’autres cas, seuls un ou deux des composants sanguins sont attaqués. Il peut changer d’une présentation à l’autre à tout moment. Le syndrome peut entrer et sortir de rémission, ou rester le même, tout au long de la vie.
Les symptômes du syndrome d’Evans dépendent de la partie du sang qui est faible. Les patients dont le nombre de globules rouges est faible peuvent ressentir de la fatigue, un essoufflement et une faiblesse. Lorsque les plaquettes sont faibles, les patients peuvent avoir de graves ecchymoses dues à de petites bosses sur le tronc et les extrémités et risquent une hémorragie cérébrale s’ils se cognent accidentellement la tête. La capacité à combattre l’infection diminue si le nombre de globules blancs est faible.
Traiter un patient atteint du syndrome d’Evans peut être difficile. Les stéroïdes pour supprimer le système immunitaire et réduire la production d’anticorps destructeurs du sang sont souvent la première ligne de traitement. La prednisone est efficace à court terme, mais les patients ne peuvent pas prendre ce médicament indéfiniment car les effets secondaires potentiels sont trop dangereux. Les rechutes surviennent fréquemment dès que le patient arrête le traitement par la prednisone.
Un traitement par IgIV peut être tenté si le patient ne répond pas bien aux autres traitements. Le plasma sanguin prélevé auprès de plusieurs donneurs est administré au patient par IV. Son utilisation peut aider à réduire le niveau d’un système immunitaire hyperactif, aider le corps à combattre les infections et peut également neutraliser les anticorps qui attaquent le système. Le coût est cependant souvent prohibitif. Des effets secondaires, comme un essoufflement, de la fièvre, des douleurs cardiaques, des douleurs musculaires, une insuffisance rénale et la mort, peuvent survenir.
Dans les essais cliniques, le rituximab a mis le syndrome d’Evans en rémission pendant 17 mois. Il est utilisé chez les patients qui présentent des symptômes graves qui ne répondent pas à d’autres traitements. Les effets secondaires du rituximab seraient minimes.
La splénectomie, ou l’ablation de la rate, peut améliorer la numération globulaire, mais la façon dont le patient réagit à la chirurgie reste un mystère jusqu’à ce que la procédure soit réellement effectuée. La durée de rémission des patients ayant subi une splénectomie variait d’une semaine à cinq ans, la rémission moyenne étant d’un mois. Les enfants dont la rate a été enlevée ont tendance à avoir un risque plus élevé de complications après la chirurgie.
Les patients peuvent entrer et sortir de la rémission au cours de leur vie, et leur pronostic à long terme est réservé. Ils risquent de développer d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Les personnes atteintes du syndrome d’Evans doivent être surveillées de près par un spécialiste afin de maximiser la durée de leur vie.