Un naevus épidermique (pluriel : naevus) est une tache de peau anormale, non cancéreuse (bénigne) causée par une prolifération de cellules dans la couche la plus externe de la peau (épiderme). Les naevus épidermiques sont généralement observés à la naissance ou se développent dans la petite enfance. Les personnes touchées ont un ou plusieurs naevus dont la taille varie.
Qu’est-ce que le syndrome de Salomon ?
Le syndrome du naevus épidermique (également appelé « syndrome de Feuerstein et Mims » et « syndrome de Salomon ») est une maladie rare qui a été décrite pour la première fois en 1968 et se compose de naevus épidermiques étendus avec des anomalies du système nerveux central (SNC), du squelette, de la peau , système cardiovasculaire, système génito-urinaire et yeux.
Quelle est la fréquence du syndrome du naevus épidermique ?
Les naevus épidermiques surviennent dans environ 1 à 3 naissances vivantes sur 1000 ; les hommes et les femmes ont tendance à être également touchés [2]. La plupart des naevus épidermiques surviennent sporadiquement en tant que constatation isolée, mais ils peuvent également survenir en association avec diverses anomalies du développement. Des cas familiaux ont été rapportés [3,4].
Le naevus épidermique est-il curable ?
ILVEN (naevus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire) Le seul traitement disponible pour éliminer ces lésions est la chirurgie.
Quel est le traitement du syndrome du naevus ?
Le traitement de choix des petits naevus épidermiques est l’exérèse chirurgicale. Les moyens superficiels de retrait entraînent fréquemment une récidive. Les approches agressives peuvent être plus efficaces, mais comportent également un risque plus élevé de cicatrices postopératoires.
Quelle est la cause du naevus épidermique ?
On pense que la plupart des syndromes de naevus épidermiques sont causés par une mutation génétique qui survient après la fécondation de l’embryon (mutation postzygotique), à un stade précoce du développement embryonnaire. Les individus affectés ont des cellules avec une copie normale de ce gène et des cellules avec le gène anormal (modèle de mosaïque).
Qu’est-ce que le paradoxe de Salomon ?
La capacité d’une personne à raisonner plus raisonnablement sur les problèmes de quelqu’un d’autre que sur les siens est connue en psychologie sous le nom de paradoxe de Salomon.
Le naevus de Becker est-il héréditaire ?
Bien que la majorité des cas publiés de syndrome de naevus de Becker soient sporadiques, un regroupement familial peut être observé très rarement,[2] probablement en raison d’un phénomène héréditaire prédominant[3].
Qu’est-ce que le naevus comedonicus ?
Le naevus comedonicus est une anomalie cutanée rare décrite pour la première fois en 1895 par Kofmann qui a utilisé le terme « naevus comedo ». Il comprend des groupes de fosses remplies de bouchons kératiniques noirs ressemblant à des points noirs, avec des lésions d’acné inflammatoires se développant plus tard.
Le naevus épidermique peut-il devenir cancéreux ?
Dans le syndrome du naevus épidermique, la formation de naevus de divers types peut être associée à des anomalies neurologiques, oculaires, squelettiques ou autres anomalies systémiques. Il a été reconnu que les naevus épidermiques, en particulier de type organoïde, sont associés à un risque accru de CBC et parfois de carcinome épidermoïde.