Le syndrome du QT long est une perturbation des rythmes normaux du cœur qui peut provoquer un évanouissement lors d’une activité prolongée ou intense, ou lors d’une excitation extrême. Dans les pires scénarios, un QT long non diagnostiqué peut entraîner un syndrome de mort subite par arythmie. La plupart des gens ont l’habitude de lire occasionnellement des articles sur un enfant par ailleurs en bonne santé qui meurt subitement au cours d’un événement sportif, sans cause apparente. Dans ces cas, l’enfant a généralement souffert d’un QT long, mais n’a jamais montré de symptômes suggérant la condition dans le passé.
Les antécédents familiaux de tachycardie ventriculaire, une série de battements cardiaques irréguliers provenant des modèles de rythme du ventricule gauche ou droit, sont la meilleure indication qu’un enfant peut être vulnérable à un QT long. Pendant le schéma de rythme de l’onde T, un deuxième signal incorrect peut être envoyé au cœur, provoquant un battement irrégulier des ventricules, ce qui peut provoquer un collapsus ou une crise cardiaque.
Dans certains cas, le QT long est associé à d’autres malformations cardiaques et peut donc être plus facilement diagnostiqué. Les enfants atteints d’autres malformations cardiaques sont susceptibles d’être surveillés de plus près pour détecter des signes d’arythmie que les enfants qui semblent par ailleurs en parfaite santé. Souvent, les enfants atteints de malformations multiples subissent des tests annuels et portent un moniteur Holter pendant 24 heures qui peut détecter des rythmes anormaux. Ils sont également susceptibles de subir des électrocardiogrammes (EKG) et des tests d’effort plus régulièrement. Dans la plupart des cas, de tels tests ne seraient pas envisagés pour un enfant en bonne santé.
Si, toutefois, il existe des antécédents familiaux de tachycardie ventriculaire ou de mort subite par arythmie, cela doit être porté à l’attention du pédiatre de l’enfant. Bien que le QT long soit assez rare, négliger la possibilité de sa présence peut avoir des conséquences tragiques. Un électrophysiologiste pédiatrique, un cardiologue spécialisé dans les rythmes cardiaques anormaux, évaluera probablement un enfant suspecté d’avoir un QT long. L’évaluation et le diagnostic du QT long sont devenus beaucoup plus faciles au cours des dernières années grâce à la compréhension des malformations génétiques qui peuvent causer le trouble. Les mutations des chromosomes 3, 7 et 11 peuvent entraîner un déséquilibre des ions potassium et sodium, entraînant un intervalle QT long.
Le traitement consiste généralement à administrer des bêta-bloquants, mais des arythmies fréquentes peuvent nécessiter la mise en place d’un défibrillateur pour un meilleur contrôle. Lorsque le QT long n’a pas été diagnostiqué, la meilleure protection pour les enfants est d’avoir des professionnels formés présents qui savent comment utiliser un défibrillateur portable. La formation au défibrillateur n’est pas plus difficile que la RCR typique, et un entraîneur ou un assistant d’entraîneur peut facilement acquérir cette formation par l’intermédiaire de la Croix-Rouge ou de diverses autres sources.
Les parents qui ont perdu des enfants à cause du QT long sont devenus de fervents défenseurs des programmes qui financeraient les défibrillateurs et la formation sur les défibrillateurs dans toutes les écoles des États-Unis. Certaines écoles ont répondu rapidement à ce besoin, tandis que d’autres sont encore assez en retard dans ce domaine. La différence de survie d’un épisode QT long dans lequel un défibrillateur est utilisé est significative. Souvent, la RCR n’est pas suffisante pour réanimer un enfant avec un QT long, et lorsque les secours arrivent, il est trop tard.
Étant donné que nous avons la technologie pour remettre rapidement le cœur en rythme sinusal normal et que les défibrillateurs portables coûtent moins de 1,000 XNUMX dollars américains (USD), leur acquisition pour les écoles et les équipes sportives ne devrait pas être si difficile. Les défenseurs des parents, cependant, ont souvent rencontré de la résistance de la part des administrateurs et doivent chercher à l’extérieur de l’école le financement d’équipements qui peuvent faire la différence entre la vie et la mort pour un enfant souffrant d’un long épisode QT.