Le ventricule droit à double sortie est un ensemble très rare de malformations cardiaques congénitales. La valve pulmonaire et l’aorte sont reliées au ventricule droit. Les enfants atteints de cette maladie ont généralement aussi un grand défaut septal ventriculaire (VSD), et beaucoup ont une sténose pulmonaire extrême.
Même si le ventricule droit à double sortie est complexe, les nouveau-nés peuvent ne pas présenter de problèmes immédiatement. En fait, certains enfants peuvent attendre environ un an avant de subir tout type de réparation. La communication interventriculaire est en fait la grâce salvatrice de ces enfants. Il permet au sang de se mélanger entre les ventricules, de sorte qu’une partie du sang oxygéné peut atteindre le corps.
Dans d’autres cas, cependant, la présence de la valve pulmonaire sténosée signifie qu’une quantité insuffisante de sang peut atteindre les poumons pour l’oxygénation. Cela peut entraîner un élargissement du ventricule droit lorsqu’il tente de pousser le sang à travers le passage étroit de la valve. Lorsque la sténose pulmonaire est sévère, l’enfant peut être en insuffisance cardiaque presque immédiatement après la naissance et nécessiter une intervention chirurgicale précoce.
Lorsque le ventricule droit à double sortie n’est pas remarqué juste après la naissance, comme c’est souvent le cas, les parents peuvent commencer à remarquer des symptômes en quelques jours et les médecins finiront par entendre le souffle causé par la communication interventriculaire, qui peut ne pas être audible au début. . Les symptômes comprennent une faible prise de poids, un retard de croissance, de la fatigue, une mauvaise respiration, un bleuissement au bout des doigts et des orteils et des difficultés d’alimentation. Si ces symptômes existent, contactez immédiatement un pédiatre, car cela peut être une indication de nombreux types de malformations cardiaques.
Une fois qu’une malformation cardiaque est suspectée, l’enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique pour des tests. La plupart de ces tests sont non invasifs, et les plus courants sont les radiographies pulmonaires et les échocardiogrammes, les sonogrammes du cœur. Les cardiologues peuvent également effectuer un cathétérisme cardiaque, une procédure ambulatoire qui peut mesurer spécifiquement la taille du VSD et la quantité de sténose pulmonaire, le cas échéant, et ainsi estimer le meilleur moyen et le meilleur moment pour corriger le ventricule droit à double sortie.
En l’absence de sténose pulmonaire, le ventricule droit à double sortie peut être réparé en une seule opération. Le chirurgien réparera le défaut septal ventriculaire, mais construira un conduit à travers celui-ci pour relier le ventricule gauche à l’aorte. Cette approche s’appelle la procédure de Rastelli. D’autres chirurgiens peuvent opter pour l’opération de commutation artérielle, couramment également utilisée avec la transposition des grandes artères, dans laquelle l’aorte est reconnectée au ventricule gauche.
Si le ventricule droit à double sortie présente une sténose pulmonaire, la valve pulmonaire peut également nécessiter un remplacement. La nouvelle valve pulmonaire est soit bovine, porcine ou donneuse. Il ne grandit pas avec l’enfant et les valves doivent généralement être remplacées tous les huit à dix ans. Le ventricule droit à double sortie peut également entraîner une hypertrophie des ventricules gauche ou droit. Lorsque ces ventricules sont trop petits pour permettre au cœur de fonctionner correctement, des interventions chirurgicales supplémentaires, telles que le Fontan, peuvent être utilisées pour gérer ces défauts.
Les enfants avec un ventricule droit à double sortie nécessitent une observation attentive avant et après la chirurgie. Ils devront probablement prendre quotidiennement de l’aspirine à faible dose et des antibiotiques avant les examens et procédures dentaires. Les cardiologues peuvent également recommander quelques limitations, comme ne pas participer à des sports de compétition. Bien que certains enfants aient besoin plus tard d’une chirurgie de remplacement valvulaire, l’espérance de vie des enfants atteints de cet ensemble d’anomalies est assez bonne et la qualité de vie n’est pas altérée après la chirurgie.