Le xanthogranulome juvénile (JXG) est un trouble bénin et prolifératif des cellules histiocytaires du phénotype des dendrocytes dermiques. JXG appartient au grand groupe des histiocytoses non à cellules de Langerhans et est généralement un trouble de la petite enfance.
Comment se débarrasser du xanthogranulome juvénile ?
Le traitement de première intention de l’iris JXG consiste en des corticoïdes à forte dose appliqués par voie topique (toutes les deux heures pendant les heures d’éveil et en pommade la nuit) avec une décroissance lente. S’il y a des difficultés à administrer des médicaments topiques, des stéroïdes périoculaires peuvent être envisagés, bien que les effets des stéroïdes puissent durer 3 à 4 mois.
Qu’est-ce qui cause JXG ?
Un xanthogranulome juvénile (zan tho grahn you LOH mah), ou JXG, est une bosse cutanée bénigne causée par une collection de cellules appelées histiocytes. Ceux-ci peuvent être rouges, orange ou beige au début, mais avec le temps, ils peuvent devenir plus jaunes.
Combien de temps faut-il pour que JXG disparaisse ?
JXG peut parfois être vu à la naissance. D’autres fois, les bosses peuvent se former après la naissance pendant 1 à 2 ans. Les bosses disparaissent normalement d’elles-mêmes chez les enfants de plus de 3 à 6 ans.
À quoi ressemble un xanthogranulome ?
Ils se présentent sous la forme de bosses rougies, jaunâtres ou brunâtres, légèrement surélevées et caoutchouteuses sur la peau. Ils peuvent également apparaître dans la couche de graisse sous la peau. JXG impliquant l’œil, qui est le deuxième emplacement le plus courant, affecte généralement l’iris, qui est la partie colorée en forme d’anneau de l’œil.
Quelle est la fréquence du xanthogranulome juvénile ?
Le JXG est considéré comme une maladie rare en soi, mais il s’agit du type le plus courant d’histiocytose non Langerhansienne. L’incidence du xanthogranulome juvénile est estimée à 1 par million chez les enfants, mais il est probablement sous-diagnostiqué. Jusqu’à 10% des patients atteints de neurofibromatose de type I peuvent développer JXG.
Quelle est la fréquence du xanthogranulome ?
Les xanthogranulomes sont des tumeurs bénignes du plexus choroïde. Ce sont des lésions rares. Les rapports indiquent qu’ils se trouvent dans 1,6% à 7% de tous les examens post-mortem. Généralement situées dans les ventricules latéraux, la plupart sont de minuscules plaques, mais peu ont été documentées pour atteindre une grande taille.
Le xanthogranulome est-il bénin ?
Les xanthogranulomes sont des papules bénignes, généralement asymptomatiques, auto-cicatrisantes, rouges, jaunes ou brunes, des nodules composés de cellules histiocytaires qui surviennent principalement dans la petite enfance et l’enfance.
Qu’est-ce que l’inflammation xanthogranulomateuse ?
L’inflammation xanthogranulomateuse (XGI) est une maladie inflammatoire bénigne rare caractérisée par l’agrégation de macrophages spumeux chargés de lipides. Cette entité pathologique a été décrite dans divers organes, mais le plus souvent dans les reins et la vésicule biliaire.
L’histiocytose est-elle mortelle ?
L’histiocytose à cellules de Langerhans peut endommager les tissus et les organes de tout le corps si elle n’est pas traitée. Un exemple est l’histiocytose pulmonaire. Cette condition endommage les poumons. Les dommages corporels peuvent être si graves que la maladie devient mortelle.