Qu’est-ce que l’épidermolyse bulleuse acquise ?

L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est un type rare de maladie auto-immune qui provoque des cloques sur la peau. Il existe plusieurs types d’épidermolyses bulleuses, dont beaucoup sont héréditaires. EBA n’est pas hérité, cependant. Dans de nombreux cas, les personnes de plus de 50 ans contractent la maladie, généralement en même temps que le lupus ou la maladie de Crohn. Il est possible que des enfants plus jeunes soient également atteints de la maladie.

En règle générale, l’épidermolyse bulleuse acquise est diagnostiquée en prenant une biopsie de la peau et en l’examinant. La biopsie peut être examinée au microscope immunoélectronique. Les tests qui recherchent l’immunoglobuline G, un type d’auto-anticorps, peuvent être utilisés pour diagnostiquer spécifiquement l’EBA au lieu d’autres formes d’épidermolyse bulleuse.

Les symptômes de l’épidermolyse bulleuse acquise comprennent des cloques sur la peau. Les cloques se trouvent généralement sur les mains et les pieds et peuvent provoquer des cicatrices. Les cloques se forment parce que le système immunitaire attaque les cellules de la peau, même si les cellules de la peau ne sont pas invasives ou n’attaquent pas le corps.

Certains types d’épidermolyse bulleuse provoquent la formation de cloques sur les organes à l’intérieur du corps et sur la gorge. Ces cloques peuvent causer des difficultés à avaler. Certaines personnes peuvent avoir des problèmes dentaires, une perte de cheveux ou un épaississement de la peau à la suite d’une épidermolyse bulleuse acquise.

L’EBA est également souvent accompagnée de lupus ou de la maladie de Crohn, qui sont tous deux des types de maladies auto-immunes. Les signes de lupus comprennent la fatigue et un sentiment général de malaise. Un autre signe de lupus est une éruption cutanée sur le visage qui devient plus proéminente au soleil. La maladie de Crohn affecte le tube digestif, provoquant généralement des crampes d’estomac et de la diarrhée.

Le traitement de l’EBA consiste généralement à drainer les cloques sur la peau. Un patient doit demander l’aide de son médecin avant de percer les cloques, surtout la première fois. Habituellement, les ampoules éclatées sont recouvertes d’une crème antibiotique et d’un pansement pour aider à prévenir l’infection.

Des traitements plus extrêmes peuvent être nécessaires si le patient ne récupère pas ou si les cloques sont suffisamment envahissantes pour causer des dommages tels que des doigts fusionnés. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour couper les cloques. Les cloques sur l’œsophage peuvent provoquer son rétrécissement. Un patient peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour dilater l’œsophage, surtout s’il est incapable de manger.

Comme les cloques peuvent s’infecter si elles ne sont pas couvertes ou soignées correctement, des précautions doivent toujours être prises lors de la manipulation de la peau. La gaze peut protéger les cloques drainantes des bactéries. Une personne doit toujours se laver les mains avant de changer les bandages ou de toucher les ampoules.