Il s’agit d’un syndrome caractérisé par une tétrade clinique d’érythrodermie sévère, étendue, de type séborrhéique, commençant sur le cuir chevelu ou la zone du siège, suivie d’un trouble gastro-intestinal persistant, d’un amaigrissement et d’une perte de poids marqués, et d’infections staphylococciques et candidales récurrentes.
Qu’est-ce que la maladie de Leiner ?
La maladie de Leiner (LD) est un syndrome rare et grave d’érythrodermie infantile de dermatite séborrhéique généralisée sévère et progressive, de diarrhée récalcitrante, de malabsorption et d’émaciation, et d’infections locales et systémiques récurrentes.
Qu’est-ce qui cause l’érythrodermie ?
La dermatite exfoliative généralisée, ou érythrodermie, est une inflammation sévère de toute la surface de la peau. Cela est dû à une réaction à certains médicaments, à une affection cutanée préexistante et parfois à un cancer. Chez environ 25% des personnes, il n’y a pas de cause identifiable.
L’érythrodermie est-elle rare ?
L’érythrodermie est une maladie rare. L’incidence annuelle a été estimée à environ 1 pour 100 000 dans la population adulte [1]. Dans une étude rétrospective, l’érythrodermie représentait 13 patients sur 100 000 présentant des maladies de la peau en Chine [2].
Qu’est-ce que le pityriasis Amiantacea ?
Le pityriasis amiantacea est un trouble distinct du cuir chevelu. Il se caractérise par des écailles adhérentes, épaisses et argentées. Leur couleur proche de l’amiante explique l’appellation amiante. Les écailles entourent et lient les touffes de poils. Elle est considérée comme une maladie inflammatoire.
Qu’est-ce que la dermatite séborrhéique pétaloïde ?
La « dermatite séborrhéique pétaloïde » est une présentation fréquente de la dermatite séborrhéique chez les personnes à la peau foncée. 1. En règle générale, les patients présentent des plaques rouges et squameuses dans les sourcils et le long du pli mélo-labial ; cependant, de nombreux patients à peau foncée présentent des anneaux de coalescence polycycliques.
Quelle est la cause la plus fréquente d’érythrodermie ?
Il existe de nombreuses maladies systémiques et cutanées connues pour être associées à l’érythrodermie (tableaux 19.1 et 19.3). Le déclencheur le plus courant de l’érythrodermie est l’exacerbation d’une dermatite sous-jacente, le plus souvent le psoriasis (Fig. 19.3) (23 %), la dermatite atopique et la dermatite de contact [4–7].
Comment traitez-vous l’érythrodermie ?
Selon le Medical Board of the National Psoriasis Foundation, la cyclosporine et l’infliximab semblent être les traitements de première intention les plus efficaces ; d’autres traitements plus lents, mais efficaces, sont l’acitrétine et le méthotrexate. Pour les options de traitement secondaire, ils recommandent l’étanercept et la thérapie combinée.
Combien de temps dure l’érythrodermie ?
Si vos symptômes sont causés par une réaction médicamenteuse, ils devraient disparaître 2 à 6 semaines après l’arrêt du médicament.
Peut-on guérir l’érythrodermie ?
Il n’existe pas de remède contre le psoriasis érythrodermique, mais les traitements peuvent minimiser et prévenir les symptômes. Une poussée sévère nécessite une attention médicale immédiate. Vous pouvez recevoir des soins dans un hôpital.