L’omphalocèle (prononcé uhm-fa-lo-seal) est une anomalie congénitale de la paroi abdominale (ventre). Les intestins, le foie ou d’autres organes du nourrisson collent à l’extérieur du ventre par le nombril. Les organes sont recouverts d’un sac mince, presque transparent, qui n’est presque jamais ouvert ou cassé.
Quel est le taux de survie de l’omphalocèle ?
Le taux de mortalité de l’omphalocèle (34 %) était près de trois fois supérieur à celui du gastroschisis. Neuf des dix patients décédés d’omphalocèle sont décédés soit d’une maladie cardiaque majeure, soit d’une maladie chromosomique. Cependant, chez les patients sans anomalies cardiaques ou chromosomiques, le taux de survie était de 94 %.
Comment traite-t-on l’omphalocèle?
Les omphalocèles extrêmement grandes ne sont pas réparées chirurgicalement tant que le bébé n’a pas grandi. Ils sont traités en plaçant des agents desséchants indolores sur la membrane de l’omphalocèle. Les bébés peuvent rester à l’hôpital entre une semaine et plusieurs mois après la chirurgie, selon la taille du défaut.
À quoi est associée l’omphalocèle ?
L’omphalocèle peut être associée à des troubles monogéniques, des anomalies du tube neural, des anomalies diaphragmatiques, un syndrome de valproate fœtal et des syndromes d’étiologie inconnue.
L’omphalocèle peut-il se corriger?
Les petites omphalocèles se réparent facilement avec une simple opération et un court séjour en pépinière. Les grandes omphalocèles peuvent nécessiter une réparation échelonnée sur plusieurs semaines en pépinière. Les omphalocèles géantes nécessitent une reconstruction complexe sur des semaines, des mois, voire des années.
Un bébé atteint d’omphalocèle peut-il survivre ?
La plupart des bébés atteints d’omphalocèles se portent bien. Le taux de survie est supérieur à 90 % si le seul problème du bébé est un omphalocèle. Le taux de survie des bébés qui ont un omphalocèle et de graves problèmes avec d’autres organes est d’environ 70 %.
Quelle est la gravité de l’omphalocèle?
Parce que certains ou tous les organes abdominaux (ventre) sont à l’extérieur du corps, les bébés nés avec un omphalocèle peuvent avoir d’autres problèmes. La cavité abdominale, l’espace dans le corps qui contient ces organes, peut ne pas atteindre sa taille normale. De plus, l’infection est une préoccupation, surtout si le sac autour des organes est brisé.
Comment diagnostique-t-on l’omphalocèle?
Comment diagnostique-t-on une omphalocèle?
Un omphalocèle est souvent détecté au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse à l’aide d’une échographie. Une fois découvert, un échocardiogramme fœtal (échographie du cœur) est fréquemment ordonné pour vérifier les anomalies cardiaques avant la naissance du bébé.
L’omphalocèle peut-il causer des problèmes plus tard dans la vie ?
Ils ne causent normalement aucun problème à long terme. Les bébés dont les organes abdominaux sont endommagés peuvent avoir des problèmes à long terme. Votre enfant peut avoir des problèmes de digestion, avoir des selles et une infection.
Comment se produit l’omphalocèle?
L’omphalocèle se produit lorsque les intestins ne reculent pas dans l’abdomen, mais restent dans le cordon ombilical. D’autres organes abdominaux peuvent également faire saillie à travers cette ouverture, entraînant l’implication variée des organes qui se produit dans l’omphalocèle. L’erreur qui conduit à la formation de gastroschisis est inconnue.
Comment accoucher d’un bébé atteint d’omphalocèle ?
L’accouchement des bébés atteints d’omphalocèle peut être vaginal ou césarienne (césarienne) selon la taille et le contenu de l’omphalocèle. Pour un petit omphalocèle qui n’implique pas le foie, un accouchement vaginal est possible, à condition qu’il n’y ait pas de contre-indications obstétricales.
Quand l’omphalocèle est-elle diagnostiquée ?
Comment diagnostique-t-on une omphalocèle?
L’omphalocèle peut souvent être détectée par échographie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse. Un échocardiogramme fœtal (échographie du cœur) peut également être effectué pour vérifier les anomalies cardiaques avant la naissance du bébé.
Quelle est la différence entre l’exomphalos et l’omphalocèle ?
Exomphalos traduit littéralement du grec signifie « en dehors du nombril ». On l’appelle aussi omphalocèle. Il s’agit d’une anomalie congénitale dans laquelle le contenu de l’abdomen hernie dans le cordon ombilical à travers l’anneau ombilical.
L’omphalocèle peut-il être mal diagnostiqué?
La hernie du cordon ombilical a été décrite pour la première fois dans la littérature par Hempel-Jorgensen15 en 1929. On pense qu’elle est sous-déclarée et souvent diagnostiquée à tort comme une «omphalocèle mineure» en raison de similitudes d’apparence. Cliniquement, il se distingue d’un omphalocèle par le site d’insertion du cordon ombilical.
Peut-on vivre avec l’omphalocèle ?
Les bébés diagnostiqués avec un petit omphalocèle et aucun autre défaut ont un excellent taux de survie et devraient avoir une espérance de vie normale. Les bébés nés avec un gros omphalocèle peuvent avoir des problèmes à long terme de digestion, d’infection ou d’autres anomalies en fonction de leurs autres défauts.
Quels sont les symptômes de l’omphalocèle ?
Certains nourrissons atteints d’omphalocèle ont un syndrome connu sous le nom de syndrome de Beckwith-Wiedemann. Plus de la moitié des bébés atteints d’omphalocèle présentent des anomalies d’autres organes ou parties du corps, le plus souvent la colonne vertébrale, le système digestif, le cœur, le système urinaire et les membres.
Quel est l’omphalocèle ou le gastroschisis le plus courant ?
Il est actuellement enseigné que l’omphalocèle est une affection plus courante que le gastroschisis, survenant chez 1 pour 4000 naissances vivantes contre 1 pour 6000 pour le gastroschisis. Le gastroschisis a tendance à être une anomalie isolée, alors que les omphalocèles sont fréquemment associées à des anomalies chromosomiques et à d’autres malformations congénitales.
Comment s’appelle-t-on lorsque vos intestins sont à l’extérieur de votre corps ?
Qu’est-ce que le gastroschisis ?
Le gastroschisis est une anomalie congénitale de la paroi abdominale (ventre). Les intestins du bébé se trouvent à l’extérieur du corps du bébé, sortant par un trou à côté du nombril.
Qu’est-ce qu’un omphalocèle géant ?
Résumé : L’omphalocèle géant (GO) est une anomalie congénitale de la paroi abdominale ventrale caractérisée par une grande ouverture avec des organes abdominaux herniés, y compris le foie, une perte de volume de la cavité abdominale et d’autres anomalies congénitales associées.
L’omphalocèle est-il associé à la trisomie 21 ?
En conclusion, nos données suggèrent que la trisomie 21 ne prédispose pas le fœtus à un risque accru d’omphalocèle.
Qu’est-ce qu’un omphalocèle rompu?
Abstrait. L’omphalocèle est un défaut de la paroi abdominale qui peut être classé comme petit, géant ou rompu. Les omphalocèles rompues nécessitent un diagnostic et une prise en charge rapides pour prévenir la morbidité et la mortalité associées et représentent une condition chirurgicale difficile.
À quelle fréquence l’omphalocèle est-elle isolée ?
La présence d’omphalocèle isolé sans association avec un défaut génétique ou une anomalie structurelle associée est estimée dans 3 à 6,5 % de tous les cas lorsqu’il est diagnostiqué avant la naissance [3, 7].
Quelles sont les pires malformations congénitales ?
Voici une liste de certaines anomalies génétiques vraiment horribles et des raisons qui les sous-tendent :
Ectrodactylie.
Syndrome de Protée.
Polymélie.
Neurofibromatose.
Diprosope.
Anencéphalie.
Pieds tournés vers l’arrière.
Ichtyose arlequin.
Quelles sont les malformations congénitales les plus courantes ?
Les malformations congénitales les plus courantes sont :
malformations cardiaques.
fente labiale/palatine.
Le syndrome de Down.
spina bifida.