L’angio-œdème héréditaire (AOH) est causé par un faible niveau ou un mauvais fonctionnement d’une protéine appelée inhibiteur de C1. Il affecte les vaisseaux sanguins. Une crise d’AOH peut entraîner un gonflement rapide des mains, des pieds, des membres, du visage, du tractus intestinal, du larynx (boîte vocale) ou de la trachée (trachée).
Quels sont les symptômes de l’AOH ?
éruption cutanée indolore et sans démangeaisons. picotements de la peau. tiraillement de la peau. fatigue. irritabilité. changements d’humeur soudains. anxiété.
Qu’est-ce qui déclenche l’AOH ?
Déclencheurs d’une crise d’AOH Stress émotionnel. Blessure. Infection. Procédures dentaires ou amygdalectomie.
L’AOH met-il la vie en danger ?
L’angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie rare mais potentiellement mortelle qui touche environ 1 personne sur 67 000, sans différence identifiée de prévalence due au sexe ou à l’origine ethnique.
Comment traitez-vous l’AOH ?
Berotralstat (Orladeyo). Inhibiteur de la C1 estérase (Berinert, Cinryze, Haegarda). Conestat alfa (Ruconest). Écallantide (Kalbitor). Icatibant (Firazyr). Lanadelumab-flyo (Takhzyro).
Quel type de maladie est l’AOH ?
L’œdème de Quincke héréditaire est un trouble caractérisé par des épisodes récurrents de gonflement sévère (œdème de Quincke). Les zones du corps qui développent le plus souvent un gonflement sont les membres, le visage, le tractus intestinal et les voies respiratoires. Un traumatisme mineur ou un stress peut déclencher une attaque, mais un gonflement se produit souvent sans déclencheur connu.
Comment testez-vous l’AOH ?
Pour savoir avec certitude que vous souffrez d’AOH, une analyse de sang est recommandée. Votre médecin mesurera vos taux d’inhibiteurs des protéines C4 et C1 estérase. Si vous souffrez d’AOH, ce test peut également aider à déterminer si vous souffrez d’AOH de type I ou de type II.
À quel âge les premiers symptômes de l’AOH se manifestent-ils généralement ?
L’AOH dans l’enfance L’apparition des symptômes de l’AOH est variable, mais survient au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie chez la plupart des patients. Un premier rapport américain a révélé que près de la moitié des patients présentaient des symptômes à l’âge de 6 ans, bien que la gravité soit généralement légère 26.
Quels aliments déclenchent l’œdème de Quincke ?
L’œdème de Quincke peut être déclenché par une réaction allergique à : certains types d’aliments, en particulier les noix, les crustacés, le lait et les œufs. certains types de médicaments, y compris certains antibiotiques, l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), comme l’ibuprofène.
L’AOH est-il une maladie auto-immune ?
L’AOH peut être associé à des maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite auto-immune et la glomérulonéphrite2–5). L’hypoparathyroïdie idiopathique peut être développée par un mécanisme auto-immun dans le cadre d’un syndrome auto-immun polyglandulaire ou comme une hypoparathyroïdie isolée6–7).