Le terme « anomalie du canal auriculo-ventriculaire » fait référence à des malformations spécifiques et profondes du cœur qui surviennent avant la naissance. Dans sa forme classique, cet ensemble de défauts implique des communications ou des trous entre les côtés droit et gauche du cœur, en plus de déformations légères à majeures des valves tricuspide et mitrale. Les symptômes d’insuffisance cardiaque de cette condition ont tendance à apparaître dans les premiers mois de la vie. La chirurgie précoce répare souvent complètement ces défauts et donne aux enfants une vie normale et saine.
Habituellement, un mur appelé le septum, qui empêche le sang de communiquer entre les cavités droite et gauche, divise les deux côtés du cœur. Lorsqu’un défaut du canal auriculo-ventriculaire est présent, le septum ne s’est pas formé correctement et de grands trous septaux entre les oreillettes et les ventricules permettent au sang de se déplacer d’un côté à l’autre. De plus, les valves contrôlant le sang entre chaque oreillette et ventricule, les valves tricuspide et mitrale, ne fonctionnent généralement pas non plus correctement. Le résultat est un plus grand flux sanguin vers les poumons, ce qui peut les endommager de façon permanente, et une mauvaise oxygénation des tissus du corps.
Il existe une variante de cette affection appelée anomalie partielle du canal auriculo-ventriculaire. Dans cette présentation, seules les oreillettes, qui sont les deux cavités cardiaques supérieures, et éventuellement la valve mitrale et tricuspide sont affectées. Parfois, cette affection est si bénigne qu’elle n’est détectée qu’à la fin de l’enfance ou au début de l’âge adulte. D’autres fois, des bruits cardiaques inhabituels ou une santé défaillante de la part de l’enfant mettent cette condition en lumière plus tôt.
Avec une anomalie classique du canal auriculo-ventriculaire, un certain nombre de symptômes ont tendance à se présenter au début de la vie. Un bébé peut avoir du mal à manger et être lent à prendre du poids. Une respiration rapide peut être accompagnée d’une cyanose, où les doigts, les orteils et la peau ont une couleur bleutée ou pâle. Un médecin est susceptible de noter que le bébé a un souffle cardiaque indubitable. D’autres symptômes peuvent inclure une rétention d’eau et une transpiration abondante.
La prochaine étape dans le diagnostic d’une anomalie du canal auriculo-ventriculaire consiste à référer le patient à un cardiologue pédiatrique. Ces spécialistes examinent l’enfant et peuvent ordonner plusieurs tests supplémentaires. Parmi eux se trouvent un échocardiogramme pédiatrique, qui est essentiellement une échographie du cœur du bébé. Les rayons X, la tomographie informatisée et le cathétérisme pourraient également être conseillés. Ces tests aident à visualiser le cœur, à poser un diagnostic correct et à déterminer quelles réparations sont possibles.
Idéalement, la chirurgie du défaut du canal auriculo-ventriculaire a lieu peu de temps après le diagnostic. La réparation précise peut varier en fonction de la présentation du défaut, du degré d’implication des valves mitrale et tricuspide et de tout dommage possible aux poumons. Généralement, la réparation a lieu immédiatement pour prévenir les lésions pulmonaires, mais parfois ce n’est pas possible. Lorsque les lésions pulmonaires sont graves, une réparation totale n’est pas toujours possible. Dans la plupart des autres cas, les chirurgiens peuvent colmater complètement les trous, réparer ou remplacer les valves et restaurer la pleine fonction du cœur.
Un enfant avec une intervention chirurgicale précoce peut faire face à un cours simple. À mesure que les enfants vieillissent, ils peuvent nécessiter des réparations mineures des valves qui fuient, et tous devront prendre des antibiotiques avant les procédures dentaires pour prévenir l’endocardite bactérienne. Dans la plupart des autres cas, un enfant atteint d’une anomalie du canal auriculo-ventriculaire a de bonnes chances de mener une vie normale.