Les nouveau-nés atteints d’ictère extrême risquent de développer un type de lésion cérébrale appelé ictère nucléaire. La maladie est rare dans les pays développés, car elle peut être prévenue grâce à une surveillance étroite des nourrissons à risque. Les lésions cérébrales chez les enfants atteints d’ictère nucléaire sont causées par l’accumulation de bilirubine, un pigment de couleur jaune qui circule dans les globules rouges.
Des niveaux excessifs de bilirubine dans le sang provoquent une affection appelée jaunisse, dont le principal symptôme est la couleur jaune caractéristique de la peau. La jaunisse elle-même n’est pas une condition dangereuse, mais la présence d’une peau teintée de jaune indique que des niveaux élevés de bilirubine sont présents. C’est ce niveau élevé de bilirubine qui est dangereux pour le nouveau-né.
La raison pour laquelle les nouveau-nés sont à risque de niveaux dangereusement élevés de bilirubine n’est pas connue. Une théorie repose sur le fait que de nombreux nourrissons naissent avec des niveaux élevés de globules rouges. La bilirubine circule dans les globules rouges, de sorte que lorsque les cellules en excès sont décomposées, l’un des résultats peut être une surcharge de bilirubine dans le sang. Chez les enfants plus âgés et les adultes, des taux élevés de bilirubine ne sont pas nocifs. Chez les nouveau-nés, la bilirubine est capable de traverser la barrière hémato-encéphalique, où elle peut causer des lésions cérébrales irréversibles.
La jaunisse est courante chez les nouveau-nés dans les pays développés comme dans les pays en développement. Aux États-Unis, par exemple, jusqu’à 60 % des nouveau-nés souffrent de jaunisse. La plupart des cas d’ictère du nouveau-né sont facilement traitables avec un type de thérapie appelé photothérapie, dans lequel les nourrissons sont exposés à la lumière. L’exposition à la lumière modifie la forme de la bilirubine, la transformant en une molécule non toxique soluble dans l’eau. Sous cette forme, la bilirubine est inoffensive et peut être facilement excrétée.
Dans de rares cas, un nouveau-né peut ne pas répondre à ce traitement et peut encore être à risque de développer des lésions cérébrales kernicterus. Dans de tels cas, le nourrisson est traité par une procédure appelée exsanguinotransfusion. Au cours de ce processus, le sang du bébé est prélevé et remplacé par du sang de banque exempt de bilirubine. L’exsanguinotransfusion se fait très progressivement, sur plusieurs heures.
L’exsanguinotransfusion peut également être effectuée si un nourrisson présente des symptômes qui indiquent que des lésions cérébrales d’ictère nucléaire sont déjà en train de se produire. Les symptômes de ces lésions cérébrales comprennent une léthargie et des difficultés à se réveiller, des changements dans le tonus musculaire, des pleurs aigus et une cambrure du dos. Lorsque ces symptômes apparaissent, le traitement doit commencer dès que possible pour éviter toute autre lésion cérébrale. De plus, si le traitement de l’ictère nucléaire commence immédiatement, il est parfois possible d’inverser certains des dommages déjà causés.