Les néoplasmes à cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComas) sont des tumeurs rares des tissus mous. Ils se forment souvent autour de petits vaisseaux sanguins (espaces périvasculaires) dans diverses parties du corps telles que les poumons, le tractus gastro-intestinal, les reins, le foie et l’utérus.
Est-ce que la PEComa peut être traitée ?
Traitement et pronostic. PEComa est un néoplasme rare, et aucun traitement standardisé n’a été établi. Actuellement, la chirurgie est le pilier du traitement de la PECome primaire à la présentation, ainsi que des récidives locales et des métastases, dans le but d’obtenir des marges de résection claires.
Où est PEComa ?
Famille de tumeurs rares qui se forment dans les tissus mous de l’estomac, des intestins, des poumons, des organes reproducteurs féminins et des organes génito-urinaires. La plupart des PEComas sont bénins (pas de cancer). Ils surviennent souvent chez les enfants atteints d’une maladie héréditaire appelée sclérose tubéreuse.
La PEComa est-elle héréditaire ?
Les PEComas sont liés aux altérations génétiques du complexe de la sclérose tubéreuse (TSC), une maladie génétique autosomique dominante due à des pertes des gènes TSC1 (9q34) ou TSC2 (16p13. 3) qui semblent avoir un rôle dans la régulation du Rheb/mTOR /p70S6K voie.
L’hémangiopéricytome est-il malin ?
Les hémangiopéricytomes peuvent être bénins (non cancéreux) ou malins (cancéreux). Les hémangiopéricytomes malins peuvent métastaser ou se propager à d’autres régions du corps, principalement les poumons et les os. Les hémangiopéricytomes peuvent être situés dans la cavité nasale et les sinus paranasaux.
Qu’est-ce qu’une tumeur épithéliale maligne ?
Le carcinome fait référence à une tumeur maligne d’origine épithéliale ou à un cancer de la paroi interne ou externe du corps. Les carcinomes, tumeurs malignes du tissu épithélial, représentent 80 à 90 % de tous les cas de cancer. Le tissu épithélial se trouve dans tout le corps.
Est-ce qu’un PECome est un sarcome ?
Les tumeurs à cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComas) représentent un sous-ensemble très rare de sarcomes et comprennent une famille de néoplasmes mésenchymateux apparentés, notamment l’angiomyolipome (AML), la lymphangiomyomatose (LAM) et la tumeur à sucre à cellules claires du poumon.
Qu’est-ce qu’une tumeur mésenchymateuse ?
Les néoplasmes du tissu mésenchymateux sont des tumeurs des tissus mous, également appelées tumeurs du tissu conjonctif, qui sont relativement fréquentes chez les animaux domestiques et ont une incidence élevée chez certaines espèces. Ces tumeurs peuvent être localisées dans tous les organes, avec une incidence plus ou moins élevée dans certains tissus, comme on le verra.
La PECome est-elle maligne ?
Les néoplasmes à cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome) sont des tumeurs mésenchymateuses rares qui peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps et avoir un comportement pathologique imprévisible. Ils sont généralement bénins, mais peuvent être malins.
Qu’est-ce qu’un angiomyolipome épithélioïde ?
L’angiomyolipome épithélioïde (EAML) est une tumeur rénale rare à potentiel malin. Elle est classée dans le groupe des tumeurs à cellules épithélioïdes périvasculaires et peut être sporadique ou faire partie du complexe de la sclérose tubéreuse.