Une fenêtre aorto-pulmonaire (APW) est une malformation cardiaque congénitale qui permet au sang de dériver de l’aorte vers l’artère pulmonaire, en raison d’une ouverture entre les deux. Bien que parfois cette ouverture entre les deux grandes artères soit très petite, elle est souvent assez grande, ce qui signifie qu’un plus grand volume de sang inonde l’artère pulmonaire. Ce sang supplémentaire est un problème sérieux car il peut endommager les poumons de façon permanente. En raison de ce potentiel, cette condition est généralement traitée chirurgicalement lorsqu’elle est détectée, ce qui se produit généralement dans les premiers jours ou mois de la vie.
Cette malformation cardiaque congénitale, comme beaucoup d’autres, n’a pas nécessairement de cause identifiable. Les malformations cardiaques peuvent survenir pour de nombreuses raisons, y compris l’utilisation de drogues par la mère. Le plus souvent, les personnes qui ont un enfant atteint d’une malformation cardiaque quelconque ont été en bonne santé et responsables pendant la grossesse et n’ont pas d’antécédents familiaux de malformations cardiaques. Parfois, un enfant avec une fenêtre aortopulmonaire a aussi d’autres défauts, comme la tétralogie de Fallot, ou la condition peut se présenter d’elle-même.
Au cours des premières semaines de vie, la fenêtre aortopulmonaire peut être manquée si elle est relativement petite. Pourtant, il produit un murmure prononcé qui est généralement détecté lors des vérifications de bébé. Une fenêtre aortopulmonaire extrêmement prononcée peut être détectée au cours des premiers jours de la vie à cause de ce souffle ou en raison de facteurs tels que l’insuffisance cardiaque.
Une fois la condition suspectée, les parents et le bébé seraient référés à un cardiologue pédiatrique. En plus d’un examen physique, la maladie peut être diagnostiquée par échocardiogramme, électrocardiogramme (ECG) et éventuellement par cathétérisme cardiaque. Le cathétérisme peut être particulièrement nécessaire si l’enfant atteint de cette affection est plus âgé, car il peut être utilisé pour rechercher une hypertension pulmonaire et évaluer sa gravité.
La plus grande préoccupation avec un diagnostic tardif est que les poumons seront endommagés. Cela pourrait rendre une réparation plus difficile et avoir un effet profond sur la qualité de vie. Il est certainement dans l’intérêt de l’enfant qu’un diagnostic précoce se produise. La qualité de vie est également potentiellement affectée si d’autres défauts complexes sont présents, ce qui peut nécessiter plusieurs réparations chirurgicales. Même dans ces cas, de nombreux enfants s’en sortent très bien.
Le principal traitement de la fenêtre aortopulmonaire est le patch chirurgical et la réparation des deux artères ou valves afin qu’elles ne communiquent plus entre elles. Il s’agit d’une chirurgie à cœur ouvert et assez courante dans le monde de la chirurgie cardiothoracique. Toutes ces chirurgies sont naturellement alarmantes pour les parents, mais celle-ci en particulier offre d’excellents taux de survie. De plus, les enfants qui ont subi cette chirurgie et qui n’ont pas de lésions pulmonaires sont généralement complètement guéris. Bien qu’il soit parfois nécessaire de refaire la réparation, la plupart des enfants vivent une vie heureuse et normale sans cela.