Abstrait. Objet de l’examen : La maladie extramédullaire (EMD) est une manifestation rare mais reconnue du myélome multiple (MM), caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes, dont la peau, le foie, le système lymphatique, la plèvre et le système nerveux central.
Que signifie extramédullaire ?
1 : situé ou survenant en dehors de la moelle épinière ou du bulbe rachidien. 2 : située ou ayant lieu en dehors de l’hématopoïèse extramédullaire de la moelle osseuse.
Qu’est-ce que le myélome extramédullaire ?
Le myélome multiple extramédullaire (EMM) est une sous-entité agressive du myélome multiple, caractérisée par la capacité d’un sous-clone à prospérer et à se développer indépendamment du microenvironnement de la moelle osseuse, entraînant un état à haut risque associé à une prolifération accrue, à l’évasion de l’apoptose et à la résistance au traitement .
Comment traite-t-on le Plasmocytome ?
Le traitement du plasmocytome extramédullaire peut inclure les éléments suivants :
Radiothérapie de la tumeur et des ganglions lymphatiques voisins.
Chirurgie, généralement suivie d’une radiothérapie.
Attente vigilante après le traitement initial, suivie d’une radiothérapie, d’une intervention chirurgicale ou d’une chimiothérapie si la tumeur se développe ou provoque des signes ou des symptômes.
Le plasmocytome extramédullaire est-il un myélome multiple ?
Le plasmocytome solitaire est une maladie rare semblable au myélome multiple. Les personnes atteintes de plasmocytome solitaire n’ont pas de cellules myélomateuses dans la moelle osseuse ou dans tout le corps.
Le plasmocytome est-il mortel ?
Pronostic. La plupart des cas de SPB évoluent vers un myélome multiple dans les 2 à 4 ans suivant le diagnostic, mais la survie médiane globale pour le SPB est de 7 à 12 ans. 30 à 50 % des cas de plasmocytome extramédullaire évoluent vers un myélome multiple avec un délai médian de 1,5 à 2,5 ans.
Les plasmacytomes sont-ils douloureux ?
Les plasmocytomes spinaux peuvent provoquer une douleur sourde et douloureuse car ils détruisent l’os normal. Si une vertèbre est suffisamment affaiblie par le plasmocytome, une fracture par compression douloureuse peut en résulter. Les plasmocytomes spinaux peuvent provoquer d’autres symptômes qui varient en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur.
Combien de temps peut-on vivre avec le Plasmocytome ?
Le plasmocytome osseux solitaire (SBP) évolue vers un myélome multiple à un taux de 65 à 84 % à 10 ans et de 65 à 100 % à 15 ans. Le début médian de la conversion en myélome multiple est de 2 à 5 ans avec un taux de survie sans maladie à 10 ans de 15 à 46 %. La durée médiane globale de survie est de 10 ans.
À quoi ressemble le plasmacytome ?
Le symptôme le plus courant du plasmocytome osseux solitaire (SBP) est la douleur au site de la lésion squelettique due à la destruction osseuse par la tumeur plasmocytaire infiltrante. Les fractures par compression des corps vertébraux thoraciques et lombaires entraînent généralement des spasmes sévères et des douleurs dorsales.
Quels sont les symptômes du Plasmocytome ?
Plasmocytome extramédullaire
Gonflement ou masse.
Mal de tête.
Écoulement nasal, saignements de nez, obstruction nasale.
Mal de gorge, enrouement, difficulté à parler (dysphonie)
Difficulté à avaler (dysphagie), douleurs à l’estomac.
Essoufflement (dyspnée), crachats de sang (hémoptysie)
Qu’est-ce que la maladie extramédullaire dans la leucémie ?
La leucémie extramédullaire (LAM EM), également connue sous le nom de sarcome myéloïde, est une manifestation rare de la leucémie myéloïde aiguë et accompagne souvent l’atteinte de la moelle osseuse. L’AML EM est diagnostiquée sur la base des colorations H&E avec des études auxiliaires comprenant la cytométrie en flux et la cytogénétique.
Quel est le but de l’utilisation des cellules de myélome ?
Les cellules du myélome multiple sont des plasmocytes anormaux (un type de globules blancs) qui s’accumulent dans la moelle osseuse et forment des tumeurs dans de nombreux os du corps. Les plasmocytes normaux fabriquent des anticorps pour aider le corps à combattre les infections et les maladies. À mesure que le nombre de cellules de myélome multiple augmente, davantage d’anticorps sont fabriqués.
Qu’est-ce que l’hématopoïèse extramédullaire ?
L’hématopoïèse extramédullaire (HE) est définie comme une hématopoïèse survenant dans des organes en dehors de la moelle osseuse ; il survient dans diverses conditions, y compris le développement fœtal, les réponses immunitaires normales et les circonstances pathologiques.
Les schwannomes sont-ils douloureux ?
Les symptômes d’un schwannome peuvent être vagues et varier en fonction de son emplacement et de sa taille, mais peuvent inclure une bosse ou une bosse qui peut être vue ou ressentie, une douleur, une faiblesse musculaire, des picotements, un engourdissement, des problèmes auditifs et/ou une paralysie faciale. Parfois, les schwannomes ne provoquent aucun symptôme.
Qu’est-ce qu’une tumeur extramédullaire ?
Les tumeurs intradurales extramédullaires surviennent à l’extérieur de la moelle épinière mais à l’intérieur de la gaine dural qui entoure la moelle épinière, la grande majorité de ces tumeurs étant à croissance lente et bénignes. Cependant, comme d’autres tumeurs de la colonne vertébrale, des complications peuvent survenir à mesure que la tumeur se développe et exerce une pression sur la moelle épinière.
Comment faire la distinction entre les lésions rachidiennes intramédullaires et extramédullaires ?
Les lésions intradurales intramédullaires sont dans la substance de la moelle. Les lésions extramédullaires sont situées dans le sac dural mais à l’extérieur de la moelle épinière.
Comment diagnostiquer le Plasmocytome ?
Une personne est diagnostiquée avec un plasmocytome solitaire lorsque : une biopsie révèle une seule tumeur à l’intérieur de l’os ou du tissu comprenant des plasmocytes anormaux ; les radiographies, la tomographie électronique à positrons (TEP) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ne montrent aucune autre lésion dans l’os ou dans les tissus mous ; biopsie de la moelle osseuse
Quelle est la différence entre le myélome multiple et le plasmocytome ?
Le myélome multiple n’est pas confiné à un os ou à un emplacement spécifique dans un os. Il a tendance à impliquer l’ensemble du squelette. Lorsqu’une seule lésion est détectée, on parle de « plasmocytome ». La plupart des médecins pensent que le plasmocytome est simplement une forme précoce et isolée de myélome multiple.
Quels sont les trois stades du myélome multiple ?
Dans ce système, il existe trois stades de myélome : le stade I, le stade II et le stade III. Le stade dépend de facteurs, notamment :
La quantité de cellules myélomateuses dans le corps.
La quantité de dommages que les cellules du myélome ont causés à l’os.
Niveaux de protéine M dans le sang ou l’urine.
Taux de calcium dans le sang.
Taux d’albumine et d’hémoglobine.
Le myélome est-il une condamnation à mort ?
Le myélome multiple était autrefois considéré comme une condamnation à mort, mais au cours des 30 dernières années, les choses ont changé. Bien que le myélome multiple demeure un type de cancer très grave, notre capacité à le traiter s’améliore rapidement.
Quelle est la plus longue durée de vie d’une personne atteinte de myélome multiple ?
À 72 ans, Graff a survécu à neuf ans avec un myélome multiple, un cancer du sang dont l’espérance de vie se mesurait en mois.
Quelles sont les phases finales du myélome ?
Symptômes du myélome multiple au stade avancé
Avoir mal au ventre.
Douleur osseuse dans le dos ou les côtes.
Ecchymoses ou saignements facilement.
Se sentir très fatigué.
Fièvres.
Infections fréquentes difficiles à traiter.
Perdre beaucoup de poids.
Pas envie de manger.
Comment testez-vous le myélome multiple?
Le diagnostic du myélome multiple comprend des analyses de sang, une collecte d’urine sur 24 heures, une biopsie de la moelle osseuse, des études d’imagerie (telles que des radiographies, des IRM, des TEP) et des tests de densité osseuse.
Combien de temps les patients atteints de myélome multiple peuvent-ils vivre sans traitement ?
Les données SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) pour le myélome multiple ont été publiées en 2013 par le National Cancer Institute, et l’espérance de vie moyenne reste à 4 ans pour la troisième année consécutive. Cependant, certaines personnes déjouent les pronostics et vivent de 10 à 20 ans ou plus.
Le myélome multiple est-il curable ?
Bien qu’il n’y ait pas de remède pour le myélome multiple, le cancer peut être géré avec succès chez de nombreux patients pendant des années. Les descriptions des types de traitements courants utilisés pour le myélome multiple sont énumérées ci-dessous. Votre plan de soins peut également inclure le traitement des symptômes et des effets secondaires, une partie importante des soins contre le cancer.