La malformation adénomatoïde kystique congénitale est un type rare d’anomalie pulmonaire fœtale. Au cours des derniers stades du développement pulmonaire, un ou plusieurs morceaux anormaux de tissu kystique commencent à se développer à la place d’un lobe pulmonaire normal. Les petits kystes peuvent ne pas causer de problèmes de santé majeurs, mais les grandes malformations peuvent provoquer une détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque peu après la naissance. Grâce à la technologie moderne et aux procédures de soins prénataux standard dans les pays développés, la plupart des cas de malformation adénomatoïde kystique congénitale sont découverts avant même la naissance des nourrissons. La chirurgie postnatale est souvent nécessaire pour drainer les kystes et réparer le tissu pulmonaire.
Les causes de la malformation adénomatoïde kystique congénitale ne sont pas entièrement connues. Certaines études de recherche ont identifié un lien génétique avec le problème, bien que les malformations se produisent si rarement qu’un modèle d’hérédité n’a pas été trouvé. Il ne semble pas y avoir de corrélation avec l’âge, la santé ou l’alimentation de la mère.
Dans la plupart des cas, les lésions kystiques commencent à se développer au cours du deuxième ou du troisième trimestre. Ils sont généralement limités à un seul lobe sur un poumon, bien qu’ils puissent apparaître dans les deux dans de très rares cas. De grandes lésions peuvent entraîner le déplacement des poumons ou du cœur dans la cavité thoracique, ce qui peut entraîner de graves complications. Un kyste qui se rompt ou provoque la déchirure des tissus sains voisins peut entraîner une accumulation de liquide dans les poumons et une insuffisance respiratoire qui en résulte.
Un nourrisson né avec une petite malformation adénomatoïde kystique congénitale peut avoir des difficultés respiratoires et un rythme cardiaque lent. La toux, les douleurs thoraciques, la fièvre et le refus de s’alimenter sont fréquents. Si la maladie n’est pas traitée, un bébé court un risque accru d’infections fréquentes des voies respiratoires et de troubles respiratoires chroniques.
Un médecin ou une infirmière peut détecter une malformation adénomatoïde kystique congénitale lors d’une échographie de routine. Les images échographiques qui révèlent des plaques denses de tissu pulmonaire, des poumons envahis ou un cœur mal placé sont tous des signes d’une éventuelle malformation. Lorsqu’une anomalie est découverte, une équipe de radiologues et d’obstétriciens peut étudier le problème et déterminer le meilleur traitement. Induire un accouchement prématuré ou essayer d’opérer le fœtus alors qu’il est encore dans l’utérus ne sont nécessaires que si la malformation met manifestement la vie en danger.
Dans les cas moins graves, les médecins peuvent simplement surveiller le développement du fœtus et attendre que la mère accouche naturellement. Dès sa naissance, le bébé est évalué et reçoit une oxygénothérapie si nécessaire. Les rayons X peuvent confirmer la présence de kystes et aider les médecins à déterminer l’urgence de la chirurgie. Une procédure très délicate est effectuée pour drainer le liquide du kyste et de la cavité thoracique. Les tissus sains restants sont réparés du mieux possible pour préserver le fonctionnement pulmonaire. Dans certains cas, un poumon entier doit être retiré. Avec des soins de suivi et une surveillance fréquente pendant la petite enfance et l’enfance, la plupart des patients atteints de malformation adénomatoïde kystique congénitale sont capables de récupérer sans complications durables.