La tumeur neuroectodermique primitive est une forme compliquée de cancer qui survient dans le cerveau, le plus souvent chez les jeunes enfants de moins de dix ans, mais peut-être plus âgés. Le terme a tendance à prêter à confusion car il existe différentes manières de classer ces tumeurs. Habituellement, la classification se produit par emplacement dans le cerveau, qui peut varier. La raison pour laquelle ces tumeurs sont généralement regroupées, peu importe où elles se produisent dans le cerveau, est qu’elles ont tendance à se former à partir de cellules qui créent de la matière cérébrale et de la matière vertébrale, également appelées cellules neuroépithéliales. Comme ceux-ci sont situés dans de nombreux endroits du cerveau et de la colonne vertébrale, les symptômes d’une tumeur neuroectodermique primitive peuvent être variables.
Certains symptômes pouvant survenir avec une tumeur neuroectodermique primitive comprennent des maux de tête extrêmes, en particulier le matin, de la fatigue ou de la somnolence, des accès de nausée ou des maux d’estomac. Des convulsions peuvent survenir à la suite de la croissance tumorale et des symptômes supplémentaires peuvent être présents selon l’emplacement de la tumeur. Il pourrait également y avoir des changements dans les habiletés motrices, la vision et l’humeur. Parfois, une tumeur neuroectodermique primitive se produit dans la colonne vertébrale et cela pourrait affecter les fonctions du bas du corps comme la vessie et les intestins.
Lorsqu’une tumeur neuroectodermique primitive est suspectée, les personnes sont souvent dirigées vers des hôpitaux tertiaires pour des tests plus approfondis. Les premiers tests se concentrent sur la recherche de tumeurs grâce à une variété de techniques de numérisation. Ceux-ci pourraient inclure des rayons X, une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomodensitométrie ou des tomodensitogrammes.
Comme ces tumeurs sont malignes, elles se propagent. Une fois trouvée, les médecins doivent déterminer la stadification de la tumeur neuroectodermique primitive, qui n’est pas si similaire à la stadification d’autres formes de cancer. Au lieu de cela, les médecins identifieront ces cancers par facteur de risque. Le risque est lié à l’emplacement de la tumeur, à la quantité qui peut ou est retirée pendant la chirurgie, à l’âge de l’enfant et au degré de propagation du cancer à d’autres parties du corps. Un risque plus élevé, ou ce qu’on appelle un risque faible, est généralement défini lorsqu’une tumeur survient chez les tout-petits et surtout si elle s’est propagée à travers le corps ou se trouve dans une partie du cerveau qui rend impossible son ablation chirurgicale complète.
L’ablation chirurgicale est le premier traitement habituel pour cette forme de cancer et elle est ensuite suivie d’une variété d’approches pour tuer les cellules malignes et arrêter la croissance du cancer. Ces traitements pourraient inclure la radiothérapie et/ou la chimiothérapie. Même avec un traitement initial réussi, il existe un risque de récidive des tumeurs. Cette récidive a tendance à ne pas bien répondre au traitement et a un pronostic extrêmement sombre.
La tumeur neuroectodermique primitive est heureusement extrêmement rare. Bien que ce soit une bonne chose du point de vue que peu de gens en feront l’expérience, cela signifie également qu’il y a peu d’opportunités de mener des recherches à grande échelle sur la façon de l’éradiquer. Aujourd’hui, le traitement ne peut pas guérir tous les cas, bien que les connaissances générales sur le traitement du cancer continuent de s’améliorer et puissent être appliquées à ces formes de tumeurs à l’avenir.