Jan Gösta Waldenström (17 avril 1906 – 1er décembre 1996) était un médecin suédois en médecine interne, qui a décrit pour la première fois la maladie qui porte son nom, la macroglobulinémie de Waldenström.
Quand la macroglobulinémie de Waldenström a-t-elle été découverte ?
Le gène avait été découvert en 1993, alors qu’une molécule conçue pour l’arrêter rôdait sur les paillasses de laboratoire depuis la fin des années 90. Treon a mené un essai clinique de l’inhibiteur de BTK Imbruvica chez 63 patients précédemment traités atteints de macroglobulinémie de Waldenstrom.
Quelle est la rareté de la macroglobulinémie de Waldenström ?
La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est rare, avec un taux d’incidence d’environ 3 cas par million de personnes par an aux États-Unis. Environ 1 000 à 1 500 personnes reçoivent un diagnostic de MW chaque année aux États-Unis.
Comment Waldenström tire-t-il son nom ?
Ces cellules anormales produisent des quantités excessives d’IgM, un type de protéine connu sous le nom d’immunoglobuline ; la surproduction de cette grosse protéine est à l’origine de son nom (“macroglobulinémie”).
La MW est-elle héréditaire ?
Hérédité. Les gènes héréditaires semblent jouer un rôle chez au moins certaines personnes atteintes de la MW. Environ 1 personne sur 5 atteinte de la MW a un parent proche atteint de la MW ou d’une maladie à cellules B apparentée, comme la MGUS ou certains types de lymphomes ou de leucémies.
Waldenström est-il une forme de leucémie ?
La macroglobulinémie de Waldenström est considérée comme un type de lymphome non hodgkinien. Il est parfois appelé lymphome lymphoplasmocytaire.
Comment Waldenström est-il diagnostiqué ?
Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la macroglobulinémie de Waldenstrom comprennent :
Tests sanguins. Les tests sanguins peuvent révéler un faible nombre de cellules sanguines saines.
Prélèvement d’un échantillon de moelle osseuse pour les tests. Lors d’une biopsie de la moelle osseuse, votre médecin utilise une aiguille pour extraire une partie de votre moelle osseuse de votre os de la hanche.
Essais d’imagerie.
La maladie de Waldenström est-elle une maladie des plasmocytes ?
La MW est généralement classée comme une forme de dyscrasie plasmocytaire, similaire à d’autres dyscrasies plasmocytaires qui, par exemple, conduisent à un myélome multiple, la MW est généralement précédée de deux phases cliniquement asymptomatiques mais progressivement plus pré-cancéreuses, gammapathie monoclonale IgM de signification indéterminée (c’est-à-dire IgM MGUS)
Qu’est-ce qui cause la macroglobulinémie de Waldenstrom ?
Qu’est-ce qui cause la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?
Les médecins ne savent pas ce qui cause la MW mais pensent qu’il s’agit d’une mutation génétique. Des recherches récentes ont découvert que les cellules MW ont une mutation (changement) dans un gène connu sous le nom de MYD88, qui aide normalement les cellules du système immunitaire à se signaler entre elles et à les maintenir en vie.
Est-ce que Waldenström est fatal ?
La MW est une maladie chronique assez indolente chez la plupart des patients. La médiane de survie a varié selon les études, de 5 ans à près de 11 ans. Les principales causes de décès dues à la MW incluent la progression de la maladie, la transformation en lymphome de haut grade ou les complications du traitement.
Waldenström est-il guérissable ?
La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) n’est généralement pas considérée comme curable, mais elle est traitable. De nombreux médicaments différents peuvent aider à contrôler la MW, souvent pendant de longues périodes. Toutes les personnes atteintes de la MW n’ont pas besoin d’un traitement immédiat. En fait, certaines personnes reçoivent un diagnostic de MW avant même d’avoir des symptômes.
Combien de personnes dans le monde sont atteintes de la macroglobulinémie de Waldenström ?
Populations touchées La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie très rare qui touche environ 1 homme américain sur 3,4 millions et environ la moitié de ce nombre de femmes américaines. L’incidence de la WMG est estimée à environ 5 pour 1 000 000 de personnes de plus de 50 ans. L’âge médian au moment du diagnostic est de 67 ans.
La maladie de Waldenström peut-elle devenir un myélome multiple ?
Les cellules cancéreuses de Waldenström sont similaires à celles de deux autres types de cancer : le myélome multiple et le lymphome non hodgkinien.
Waldenström peut-il être mal diagnostiqué ?
Parce que la maladie de Waldenström est rare, elle est souvent mal diagnostiquée. Il est important d’être vu – ou de consulter – un centre de traitement comme le nôtre qui prend en charge de nombreux patients atteints de ce type de cancer.
Qu’est-ce qui couve le Waldenström ?
La macroglobulinémie de Waldenström indolente (également appelée macroglobulinémie de Waldenström indolente ou asymptomatique) est définie comme un taux sérique de protéine monoclonale IgM de 3 g/dL ou plus et/ou une infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse de 10 % ou plus et aucun signe de lésion des organes cibles , comme l’anémie,
Est-ce que Waldenström peut se propager ?
Étant donné que le tissu lymphatique se trouve dans de nombreuses parties du corps, la macroglobulinémie de Waldenström peut commencer presque n’importe où et peut se propager à presque tous les organes du corps. Lorsque les gens sont diagnostiqués pour la première fois avec la maladie, celle-ci s’est généralement déjà propagée au sang et à la moelle osseuse.
Est-ce que les métastases de Waldenström ?
La macroglobulinémie de Waldenstrom peut-elle métastaser ?
Oui. La MW affecte le tissu lymphatique, qui se trouve dans de nombreuses parties du corps. Au moment où une personne est diagnostiquée avec la maladie, elle peut déjà être trouvée dans le sang et la moelle osseuse.
Qu’est-ce que la maladie de Waldenström ?
La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est un type de lymphome non hodgkinien (LNH). Les cellules cancéreuses fabriquent de grandes quantités d’une protéine anormale (appelée macroglobuline). Un autre nom pour la MW est le lymphome lymphoplasmocytaire.
La macroglobulinémie de Waldenström est-elle une maladie auto-immune ?
La macroglobulinémie de Waldenström représente un lymphome lymphoplasmocytaire avec une évolution clinique indolente. La littérature existante associe cette hémopathie maligne à diverses maladies auto-immunes. Néanmoins, ces conditions auto-immunes n’ont pas été complètement caractérisées ou systématisées à ce jour.
Quels sont les symptômes d’un taux élevé d’IgM ?
Si la quantité d’IgM dans votre corps devient très élevée, vous pouvez ressentir des symptômes supplémentaires… Certains symptômes moins courants incluent :
saignement des gencives ou du nez.
ecchymoses.
lésions cutanées.
décoloration de la peau.
glandes enflées.
problèmes cardiaques.
problèmes rénaux.
symptômes digestifs.
Comment une personne contracte-t-elle un myélome multiple?
Qu’est-ce qui cause le myélome multiple?
La cause exacte du myélome multiple est inconnue. Cependant, cela commence par une cellule plasmatique anormale qui se multiplie rapidement dans la moelle osseuse beaucoup plus de fois qu’elle ne le devrait. Les cellules du myélome cancéreux qui en résultent n’ont pas un cycle de vie normal.
À quelle vitesse progresse Waldenström ?
La probabilité cumulée de progression vers une MW symptomatique, une amylose ou un lymphome était de 6 % à 1 an, 39 % à 3 ans, 59 % à 5 ans et 68 % à 10 ans. Les principaux facteurs de risque de progression étaient le pourcentage de cellules lymphoplasmocytaires dans la moelle osseuse, la taille du pic M sérique et la valeur de l’hémoglobine.
Est-ce que Waldenström est douloureux ?
Si la protéine M n’épaissit le sang que dans les parties les plus froides du corps (comme le bout du nez, les oreilles, les doigts et les orteils), on l’appelle une cryoglobuline. Les cryoglobulines peuvent provoquer des douleurs ou d’autres problèmes dans ces zones si une personne est exposée à des températures plus fraîches.