La sclérodermie linéaire « en coup de sabre » (LScs) désigne la sclérodermie linéaire de la région frontopariétale de la tête. Il a été rapporté en association avec des lésions intracérébrales homolatérales, une épilepsie et des complications oculaires.
Qu’est-ce qui cause la morphée en coup de sabre ?
La cause exacte de la morphoea en coup de sabre est inconnue. On pense qu’il s’agit d’une maladie inflammatoire auto-immune. Il existe probablement une prédisposition génétique, bien que les facteurs génétiques spécifiques soient inconnus.
Que signifie en coup de sabre ?
En coup de sabre (ECDS) est une forme rare de sclérodermie localisée qui se manifeste généralement chez les enfants et les femmes. Il se présente comme une plaque pansclérotique fibreuse s’étendant en une distribution en forme de bande sur le cuir chevelu frontopariétal avec une alopécie cicatricielle environnante.
La morphée linéaire est-elle grave ?
Les lésions de la morphée peuvent entraîner des séquelles esthétiques si elles ne sont pas traitées, mais l’atteinte des organes internes est rare. La morphée linéaire chez les enfants peut provoquer une atrophie sévère des extrémités avec des contractures articulaires et des écarts de longueur des membres.
La sclérodermie linéaire est-elle mortelle ?
En général, les patients atteints de sclérodermie limitée ont une espérance de vie normale. Certains ont des problèmes avec leur tube digestif, en particulier des brûlures d’estomac ; fortes douleurs de Raynaud et musculo-squelettiques ; et un petit sous-ensemble peut développer une hypertension pulmonaire pouvant mettre la vie en danger.
Est-ce que le coup de sabre est rare ?
La sclérodermie linéaire en coup de sabre (LCsc) est un sous-ensemble rare de LS. La présentation typique touche la région frontopariétale et l’âge moyen de début est d’environ 13 ans [1].
La morphée linéaire est-elle curable ?
Comment traite-t-on la morphée ? Il n’y a pas de remède contre la morphée. Le type de traitement dépend du type de morphée et de sa gravité. Le traitement actuel vise à contrôler les symptômes jusqu’à ce que la morphée disparaisse d’elle-même, généralement dans les cinq ans.
Qu’est-ce qui déclenche la morphée ?
La cause de la morphée est inconnue. Elle peut être causée par une réaction inhabituelle de votre système immunitaire. Chez les personnes à risque accru de morphée, elle pourrait être déclenchée par une blessure à la zone touchée, des médicaments, des toxines chimiques, une infection ou une radiothérapie. La condition n’est pas contagieuse.
La morphée linéaire est-elle héréditaire ?
Environ la moitié de tous les patients atteints de morphée sont des enfants, bien que la maladie ne soit pas héréditaire. Sans traitement, les lésions disparaissent souvent d’elles-mêmes en trois à cinq ans, mais de nouvelles lésions apparaissent généralement au cours de la vie d’une personne.
Les adultes peuvent-ils contracter la sclérodermie linéaire ?
La sclérodermie linéaire peut affecter les muscles et les os sous-jacents, provoquant des troubles de la croissance et une ankylose. Les enfants sont plus fréquemment touchés que les adultes, mais les deux sexes sont également touchés. Environ 50 % des patients atteints de sclérodermie linéaire ont une sclérodermie associée en plaques.