La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune caractérisée par un épaississement, un durcissement et un resserrement généralisés des tissus conjonctifs, de la peau, des vaisseaux sanguins et des organes internes. Le cœur, les reins et les poumons peuvent tous être affectés par la sclérodermie systémique en plus de la peau. Cette maladie est évolutive et rare, et avec le temps, la perte de flexibilité peut limiter la capacité d’un patient à effectuer des tâches quotidiennes. L’estime de soi peut également être affectée négativement. Ce trouble peut être héréditaire, mais on ne pense pas qu’il soit contagieux.
Un patient atteint de sclérodermie systémique peut présenter un ensemble variable de symptômes selon les organes touchés. Certains symptômes ne sont pas immédiatement associés à ce trouble, ce qui rend difficile le diagnostic avant d’éliminer d’autres possibilités. Les symptômes courants comprennent le phénomène de Raynaud, le reflux gastro-oesophagien et des changements cutanés évidents.
Les changements cutanés sont des symptômes visibles qui peuvent être causés par la sclérodermie systémique. Les doigts et les mains peuvent gonfler et la peau de ces zones peut devenir épaisse, tendue et rouge. L’étanchéité de la peau peut limiter les mouvements et créer un aspect brillant. Du tissu cicatriciel se formera également sur les organes internes touchés.
La cicatrisation des organes internes tels que les poumons, les reins et le cœur peut causer une myriade de problèmes aux patients atteints de sclérodermie systémique. La fonction pulmonaire peut être réduite et une hypertension pulmonaire peut en résulter. Si les reins sont touchés, l’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale sont des complications possibles. Des arythmies, une insuffisance cardiaque congestive et une péricardite peuvent toutes survenir si le tissu cardiaque est cicatrisé.
Des complications supplémentaires telles que des problèmes dentaires et sexuels sont également possibles. La dysfonction sexuelle chez les hommes et les femmes peut résulter de la sclérodermie systémique. Si la peau du visage devient suffisamment tendue pour limiter les mouvements de la mâchoire et de la bouche, les patients peuvent avoir des difficultés à manger ou à se brosser les dents.
Un médecin qui soupçonne une sclérodermie systémique vérifiera souvent la peau d’un patient pour des plaques épaisses et notera tout changement dans les articulations et les tendons ou la présence de Raynaud. Des tests sanguins pour vérifier les niveaux élevés d’anticorps spécifiques peuvent également être commandés. Un échantillon de tissu prélevé sur une zone de peau affectée peut également aider à diagnostiquer ce trouble.
Il n’y a pas de remède pour la sclérodermie systémique, mais des options de traitement sont disponibles. Un patient peut commencer un régime de médicaments qui dilatent les vaisseaux sanguins ou suppriment le système immunitaire. La physiothérapie peut améliorer la mobilité et la flexibilité. Dans les cas graves, une greffe de poumon ou une amputation des doigts touchés par la maladie de Raynaud peut être nécessaire.
De nombreux médecins pensent que la sclérodermie systémique est le résultat de la surproduction et du stockage de collagène par l’organisme. Le collagène est une protéine utilisée pour construire les tissus conjonctifs et la peau. Il est probable que le système immunitaire soit impliqué dans le déclenchement de cette surproduction de collagène, bien qu’il puisse y avoir d’autres facteurs tels que la race, le sexe et l’environnement.