La maladie de Degos, également connue sous le nom de papulose atrophique maligne (MAP), est une affection relativement rare qui affecte les artères et les veines et peut entraver la circulation. Cette maladie survient souvent uniquement sur la peau, où elle provoque généralement un gonflement et des dommages aux capillaires sous la peau. La maladie de Degos se manifeste généralement d’abord par de minuscules lésions enflammées semblables à des taupes qui couvrent le torse et le haut du corps. Ces lésions s’effondrent généralement quelques jours plus tard, laissant une cicatrice blanche brillante généralement entourée de rouge. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Degos ne souffrent que de symptômes cutanés et peuvent continuer à mener une vie normale et relativement saine à moins que la maladie ne progresse vers les organes, auquel cas on peut généralement s’attendre à ce qu’elle entraîne la mort dans les deux ans.
Les symptômes de cette maladie commencent généralement par des lésions de la peau. De nombreux patients vivent sans autres symptômes pendant de nombreuses années, et on ne sait pas si la maladie de Degos évolue toujours vers une maladie systémique grave. Les lésions apparaissent presque toujours d’abord sur le torse, le haut du corps et le visage, et peuvent ensuite s’étendre à d’autres parties du corps. Si la maladie devient systémique, elle se propagera généralement d’abord au système nerveux central ou au système digestif. De là, il peut se propager au cœur, aux poumons et aux yeux.
On sait que les patients vivent avec la maladie de Degos de la peau depuis des années, voire des décennies. La condition n’est généralement pas considérée comme potentiellement mortelle jusqu’à ce qu’elle commence à affecter les organes, de sorte que les symptômes cutanés ne sont généralement pas traités. Les médecins ne comprennent pas ce qui cause cette maladie ou comment la traiter avec succès, il y a donc peu de compréhension sur la façon d’arrêter la progression de la maladie. Si la maladie se propage au système nerveux central ou à d’autres organes, elle peut être mortelle en quelques mois. Les traitements de la maladie comprennent les médicaments immunosuppresseurs, l’aspirine, les médicaments qui arrêtent l’action des facteurs de coagulation du sang et les médicaments pour fluidifier le sang.
On pense que la MAP a été identifiée pour la première fois en 1942, après que les médecins ont découvert le premier cas en 1941. On pense que la maladie a une composante héréditaire, bien que certains médecins aient suggéré que d’autres facteurs, tels que des problèmes auto-immuns, des allergies ou des infections peuvent contribuer à son développement. Les médecins soupçonnent que la maladie de Degos pourrait avoir quelque chose à voir avec un dysfonctionnement du mécanisme de coagulation sanguine du corps. Les médecins n’ont cependant pas une compréhension complète de cette maladie, de son traitement ou de ses causes.