La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, anciennement connue sous le nom de dysplasie ventriculaire droite arythmogène, est une affection dans laquelle une partie du muscle cardiaque est remplacée par du tissu fibreux et de la graisse. La zone affectée du muscle cardiaque se trouve dans la paroi du ventricule droit, ou chambre inférieure droite, du cœur, et le ventricule gauche peut également être impliqué. La perte du muscle cardiaque signifie que le cœur pompe moins efficacement et peut interférer avec le passage des impulsions électriques qui font que le cœur se contracte, entraînant un rythme cardiaque irrégulier. Parfois, sans qu’aucun signe ne se développe en premier, la maladie provoque la mort subite d’une personne. La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est l’une des causes les plus fréquentes de mort subite chez les jeunes.
Il existe plusieurs types de cardiomyopathies, et il s’agit souvent de maladies cardiaques héréditaires, survenant chez plusieurs membres d’une même famille. Certaines cardiomyopathies ont des causes connues, mais on ne comprend pas pourquoi une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène se développe. Les jeunes adultes sont les plus fréquemment touchés par la maladie, en particulier les hommes de moins de 40 ans.
Les symptômes et les signes de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène peuvent inclure des étourdissements et un essoufflement. Des évanouissements et des palpitations peuvent être ressentis, et les chevilles ou le ventre peuvent gonfler. Au fur et à mesure que la maladie progresse à travers différentes étapes, les symptômes peuvent varier et le diagnostic peut être difficile. Dans les premiers stades, il peut n’y avoir aucun signe évident, tandis que dans les stades ultérieurs, une insuffisance cardiaque peut se développer. Si la maladie est diagnostiquée tôt, un traitement peut être administré pour aider le cœur à fonctionner plus normalement afin de prévenir les battements cardiaques irréguliers et de réduire le risque de mort subite.
Les traitements de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène comprennent des médicaments qui régulent les rythmes cardiaques anormaux et des techniques telles que la cardioversion et l’ablation par cathéter, qui modifient l’activité électrique du cœur. La cardioversion utilise des chocs électriques pour normaliser le rythme cardiaque, tandis que l’ablation par cathéter détruit les zones du muscle cardiaque qui émettent des signaux électriques anormaux et déclenchent des rythmes cardiaques irréguliers. Pour certaines personnes, se sentir étourdi et s’évanouir peut être un signe avant-coureur d’un risque accru de mort subite.
Un dispositif connu sous le nom de défibrillateur automatique implantable, ou ICD, peut être installé sous la peau, avec des fils menant au cœur. Si un rythme anormal potentiellement mortel se développe, le DAI délivre un choc au cœur qui rétablit un rythme cardiaque normal. Dans les cas où une insuffisance cardiaque se développe, des médicaments peuvent être administrés pour réduire la charge liquidienne du cœur et améliorer sa capacité à agir comme une pompe.