ichtyose arlequin – c’est extrêmement rare, mais la desquamation est sévère et nécessite des soins intensifs à la naissance.
Qu’est-ce que l’ichtyose congénitale ?
L’ichtyose congénitale (bébé au collodion ; érythrodermie ichtyosiforme congénitale ; xérodermie ; desquamation du nouveau-né) est une affection cutanée héréditaire. Elle se caractérise par une peau généralisée, anormalement rouge, sèche et rugueuse avec de grandes écailles blanches grossières et fines. Des démangeaisons (prurit) se développent généralement également.
L’ichtyose congénitale est-elle curable ?
Il n’y a pas de remède connu pour l’ichtyose, mais avec une gestion prudente et en fonction de la gravité de la maladie, un enfant atteint d’ichtyose est généralement capable de vivre une vie pleine et heureuse.
Qu’est-ce qui cause l’ichtyose congénitale ?
L’ichtyose vulgaire est généralement causée par une mutation génétique héritée d’un ou des deux parents. Les enfants qui héritent d’un gène défectueux d’un seul parent ont une forme plus bénigne de la maladie. Ceux qui héritent de deux gènes défectueux ont une forme plus sévère d’ichtyose vulgaire.
L’ichtyose s’aggrave-t-elle avec l’âge ?
La condition s’améliore généralement avec l’âge. Pour la plupart, les personnes atteintes d’ichtyose vulgaire mènent une vie normale, même si elles devront probablement toujours traiter leur peau. La maladie affecte rarement la santé globale.
Quelle est la racine de l’ichtyose ?
Le terme ichtyose est dérivé de la racine grecque ancienne ichthys, qui signifie poisson.
Quelle est la rareté de l’ichtyose congénitale ?
Les ichtyoses congénitales autosomiques récessives, qui comprennent l’ichtyose lamellaire, l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale et l’ichtyose arlequin, sont rares ; leur incidence globale a été estimée à environ 1 sur 200 000 naissances [5].
Comment traite-t-on l’ichtyose congénitale ?
Le traitement principal consiste à hydrater la peau, à réduire la perte de liquide et à prévenir les infections. Récemment, des cas ont été rapportés dans lesquels des patients ont été traités avec succès par l’acitrétine, un rétinoïde oral. Un traitement précoce aux rétinoïdes oraux semble augmenter les taux de survie de ces patients (2).
L’ichtyose est-elle une maladie auto-immune ?
L’ichtyose n’est pas une maladie auto-immune.
L’ichtyose est-elle un handicap ?
L’ichtyose est l’une des déficiences répertoriées dans le Livre bleu des administrations de sécurité sociale. Si votre ichtyose est suffisamment grave (ou comprend des poussées suffisamment graves) pour entraver votre capacité à travailler, vous pouvez être admissible aux prestations d’invalidité de la sécurité sociale.