Il n’y a pas de remède ou de traitement satisfaisant actuellement disponible pour le syndrome de Netherton. Les corticostéroïdes topiques, les inhibiteurs topiques de la calcineurine, les rétinoïdes topiques, la photothérapie ultraviolette B à bande étroite, le psoralène et l’irradiation ultraviolette et l’acitrétine orale sont des options de traitement avec un succès variable.
Combien de personnes dans le monde sont atteintes du syndrome de Netherton ?
On estime que le syndrome de Netherton affecte 1 nouveau-né sur 200 000.
Qui a découvert le syndrome de Netherton ?
Le syndrome de Netherton (NS) est une maladie rare, multisystémique, autosomique récessive décrite d’abord par Comel en 1949 et plus tard par Netherton en 1958 (1, 2).
Qu’est-ce qu’une érythrodermie ichtyosiforme ?
L’érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse (NBCIE) est une affection qui affecte principalement la peau. De nombreux nourrissons atteints de cette maladie naissent avec une gaine transparente et serrée recouvrant leur peau appelée membrane de collodion.
Le syndrome de Netherton est-il grave ?
Le NS est l’un des troubles les plus graves de la cornification. Les nourrissons présentent généralement à la naissance une érythrodermie squameuse généralisée et présentent un risque élevé de complications potentiellement mortelles, telles qu’une déshydratation hypernatrémique, un retard de croissance et une septicémie.
Qu’est-ce qui cause les poils de bambou ?
Les poils de bambou sont une caractéristique d’une maladie appelée syndrome de Netherton. La plupart des cas de poils de bambou sont causés par le syndrome de Netherton. C’est une maladie héréditaire qui se traduit par une peau rouge et squameuse sur tout le corps et des problèmes d’allergie. Les cheveux en bambou peuvent affecter les cheveux sur le dessus de la tête, les sourcils et les cils.
Que sont les bébés Arlequin ?
L’ichtyose arlequin est une maladie génétique grave qui affecte la peau. Les nourrissons atteints de cette maladie naissent prématurément avec une peau très dure et épaisse couvrant la majeure partie de leur corps. La peau forme de grandes plaques en forme de losange qui sont séparées par des fissures profondes (fissures).
Qu’est-ce que le syndrome de la peau qui pèle ?
Les syndromes de desquamation de la peau (PSS) sont un groupe hétérogène de maladies autosomiques récessives rares caractérisées par une desquamation superficielle et indolore et des cloques de la peau sans fragilité des muqueuses [1-3]. Les deux formes majeures sont le syndrome de desquamation cutanée acrale (APSS ; également appelé PSS localisé) et le PSS généralisé [4-7].
L’eczéma peut-il être le symptôme d’autre chose ?
L’eczéma de certaines personnes éclate en raison d’allergènes comme les squames d’animaux et les acariens. Mais beaucoup de choses peuvent déclencher l’eczéma, y compris certains tissus, savons et détergents. Cela signifie que les allergies ne sont peut-être pas la raison pour laquelle vos symptômes s’aggravent. L’eczéma et les allergies peuvent provoquer une peau sèche, craquelée et rougeâtre et des démangeaisons.
Qu’est-ce que le syndrome de Noonan ?
Le syndrome de Noonan est une maladie génétique qui empêche le développement normal de diverses parties du corps. Une personne peut être affectée par le syndrome de Noonan de différentes manières. Ceux-ci comprennent des caractéristiques faciales inhabituelles, une petite taille, des malformations cardiaques, d’autres problèmes physiques et d’éventuels retards de développement.