Les enfants atteints d’hyperplasie congénitale des surrénales non classique ont des niveaux normaux d’aldostérone et des quantités excessives d’androgènes. Les symptômes sont souvent beaucoup plus légers que ceux associés à la maladie classique et de nombreux enfants n’ont pas besoin de traitement. La forme non classique ne progresse pas vers la forme classique.
Que fait l’hyperplasie congénitale des surrénales ?
Le CAH classique amène le corps à produire une quantité insuffisante de cortisol. Cela peut entraîner des problèmes pour maintenir une tension artérielle, une glycémie et des niveaux d’énergie normaux, et causer des problèmes lors d’un stress physique tel qu’une maladie.
Quel est le type le plus courant d’hyperplasie congénitale des surrénales ?
La forme la plus courante de CAH, le déficit en 21 hydroxylase, affecte environ 1/10 000 à 1/15 000 personnes aux États-Unis et en Europe. Chez les Yupik Eskimos, l’occurrence de la forme de perte de sel de ce trouble peut atteindre 1 personne sur 282.
Qu’est-ce qui cause l’hyperplasie congénitale non classique des surrénales ?
Qu’est-ce qui cause l’hyperplasie congénitale des surrénales non classique ? La cause la plus fréquente de NCAH est le déficit en 21-hydroxylase. Cette déficience enzymatique se produit à cause d’un changement génétique dont vous héritez. Sans suffisamment de 21-hydroxylase, les composés qui fabriquent le cortisol et l’hormone aldostérone s’accumulent dans vos glandes surrénales.
La CAH raccourcit-elle l’espérance de vie ?
L’âge moyen du décès était de 41,2 ± 26,9 ans chez les patients atteints d’HCS et de 47,7 ± 27,7 ans chez les témoins (P < 0,001). Parmi les patients atteints d'HCS, 23 (3,9 %) étaient décédés contre 942 (1,6 %) des témoins. Le risque relatif (et intervalle de confiance à 95 %) de décès était de 2,3 (1,2–4,3) chez les hommes CAH et de 3,5 (2,0–6,0) chez les femmes CAH.
Comment corrige-t-on l’hyperplasie des surrénales ?
Le CAH classique est traité avec des stéroïdes qui remplacent les hormones faibles. Les nourrissons et les enfants prennent généralement une forme de cortisol appelée hydrocortisone. Les adultes prennent de l’hydrocortisone, de la prednisone ou de la dexaméthasone, qui remplacent également le cortisol.
Quels sont les signes de problèmes de glande surrénale ?
Obésité du haut du corps, visage et cou ronds et amincissement des bras et des jambes. Problèmes de peau, tels que l’acné ou des stries bleu rougeâtre sur l’abdomen ou les aisselles. Hypertension artérielle. Faiblesse musculaire et osseuse. Mauvaise humeur, irritabilité ou dépression. Glycémie élevée.
Est-il courant d’être porteur d’une hyperplasie congénitale des surrénales ?
L’incidence de l’HCS classique est rapportée comme étant de 1/15 000 naissances vivantes. Par conséquent, la fréquence porteuse est d’environ 1:60 (4–9).
CAH est-il un intersexe ?
L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est la cause la plus fréquente d’intersexualité chez les personnes ayant des chromosomes XX.
Quels sont les signes de problèmes de glande surrénale chez les enfants ?
la faiblesse. fatigue. mal de ventre. perte d’appétit. nausée. déshydratation. changements de peau.