Quels sont les différents types de sclérodermie ?

Les types de sclérodermie, une condition où le tissu conjonctif de la peau et parfois entre les organes internes se développe anormalement, peuvent être divisés en deux catégories principales. Lorsqu’une partie seulement du corps est touchée, on parle de sclérodermie localisée. Ce type peut être décomposé en linéaire, où une bande de peau est affectée, et en morphée, dans laquelle des plaques de peau peuvent devenir rouges, épaisses et fermes. L’autre classification principale est la sclérodermie systémique, ou sclérose systémique, qui se produit dans tout le corps. La sclérodermie systémique a également deux catégories sous-jacentes, limitée et diffuse, bien que certains médecins considèrent qu’il existe une troisième catégorie appelée sinus, où la peau n’est pas impliquée.

La sclérodermie localisée se produit dans la peau et parfois dans ses tissus et muscles sous-jacents, et s’améliore généralement avec le temps, bien qu’elle puisse causer des dommages permanents aux zones touchées. Le premier de ces types de sclérodermie, la morphée, se caractérise par des plaques ovales où la peau est épaissie et ferme et est colorée en rouge avec des bordures violettes. Ces patchs ne produisent pas de sueur ni de poils et peuvent apparaître presque n’importe où sur le corps, y compris le torse, les bras, les jambes ou le visage. La morphée peut être localisée sur une petite zone du corps ou se généraliser et couvrir de grandes parties de la peau.

L’autre des types localisés de sclérodermie est linéaire. Avec cette condition, la peau épaisse et décolorée forme une ligne ou une bande. Il coule souvent sur le bras ou la jambe d’une personne, bien que dans certains cas, il se trouve sur le front.
Lorsque les vaisseaux sanguins ou les organes internes sont impliqués, la sclérodermie est considérée comme de type systémique. La forme la plus courante est la sclérodermie limitée, qui touche principalement la peau et les vaisseaux sanguins des mains, des bras, des jambes et du visage. Cette condition est aussi parfois appelée syndrome CREST, car de nombreux patients présentent un ou plusieurs symptômes associés à cet acronyme. Ces cinq symptômes sont la calcinose, le phénomène de Raynaud, le dysfonctionnement oesophagien, la sclérodactylie et les télangiectasies. L’apparition de la sclérodermie limitée survient généralement sur plusieurs années, les symptômes de Raynaud affectant les vaisseaux sanguins se produisant souvent des années avant que la peau ne commence à s’épaissir.

En revanche, le second des types systémiques de sclérodermie, diffus, apparaît généralement rapidement. Une grande partie de la peau du corps est immédiatement affectée et la maladie peut également commencer à endommager des organes tels que le cœur, les reins et les poumons. Cela se poursuivra généralement pendant plusieurs années avant que les patients ne se stabilisent enfin, moment auquel ils peuvent même voir une certaine amélioration.