Réduire la section. L’histiocytose à cellules de Langerhans est un trouble dans lequel un excès de cellules du système immunitaire appelées cellules de Langerhans s’accumule dans le corps. Les cellules de Langerhans, qui aident à réguler le système immunitaire, se trouvent normalement dans tout le corps, en particulier dans la peau, les ganglions lymphatiques, la rate, les poumons, le foie et la moelle osseuse.
Les cellules de Langerhans sont-elles une forme de cancer ?
L’histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est une maladie rare, semblable au cancer. Cela se produit lorsque le corps d’une personne produit trop de cellules de Langerhans immatures. Ces cellules sont un type de cellule immunitaire appelé histiocytes. Lorsque ces cellules s’accumulent, elles peuvent former des tumeurs ou endommager les tissus, les os et les organes.
Qu’est-ce qui cause l’histiocytose à cellules de Langerhans ?
La cause de cette maladie est inconnue, bien que la plupart des données suggèrent qu’elle se caractérise par une croissance de cellules de Langerhans immatures qui semblent présenter des modifications génétiques du gène BRAF dans environ la moitié des cas. L’HCL n’est pas causée par une infection connue, n’est pas contagieuse et n’est pas censée être héréditaire.
L’histiocytose à cellules de Langerhans met-elle la vie en danger ?
La maladie met rarement la vie en danger. Cependant, certains survivants de LCH éprouvent des effets à long terme, tels que des handicaps orthopédiques, une déficience auditive, un diabète insipide et des cicatrices cutanées.
Quel est le taux de survie de LCH ?
Quels sont les taux de survie pour l’histiocytose à cellules de Langerhans ? Environ 99 % des enfants atteints de LCH à faible risque survivent. Environ 80 % des enfants atteints de LCH à haut risque survivent.
Comment testez-vous Langerhans ?
Tests sanguins. Un test sanguin de numération globulaire complète (CBC) vérifie les niveaux de globules rouges, de globules blancs et de cellules de coagulation. Radiographie. Scanner osseux. Tomodensitométrie (TDM). Imagerie par résonance magnétique (IRM). Balayage par tomographie par émission de positrons (TEP). Ultrason. Analyse d’urine.
Quels sont les symptômes de Langerhans ?
Gonflement de l’abdomen causé par une accumulation de liquide supplémentaire. Difficulté à respirer. Jaunissement de la peau et du blanc des yeux. Démangeaison. Ecchymoses ou saignements faciles. Se sentir très fatigué. Diarrhée. Selles sanglantes.
Existe-t-il un remède contre la LCH ?
Comme pour certains types de cancer, les médecins traitent parfois la LCH par chimiothérapie. De nombreuses personnes atteintes de ce trouble reçoivent des soins de spécialistes du cancer comme des oncologues et des hématologues. Mais contrairement à la plupart des cancers, les formes limitées de LCH disparaissent parfois spontanément d’elles-mêmes.
La LCH est-elle une maladie auto-immune ?
L’histiocytose des cellules de Langerhans était historiquement considérée comme une affection semblable au cancer, mais plus récemment, les chercheurs ont commencé à la considérer comme un phénomène auto-immun dans lequel les cellules immunitaires commencent à surproduire et à attaquer le corps au lieu de combattre l’infection.
Quelle est la rareté de l’histiocytose à cellules de Langerhans chez l’adulte ?
L’HCL peut survenir à tout âge, mais principalement chez les enfants de 1 à 4 ans. L’incidence de la LCH chez les adultes est de 1 à 2 cas par million. La plupart des patients atteints de LCH sont des hommes.