L’histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie rare qui peut endommager les tissus ou provoquer la formation de lésions à un ou plusieurs endroits du corps. L’histiocytose des cellules de Langerhans (LCH) est une maladie rare qui débute dans les cellules LCH. Les cellules LCH sont un type de cellule dendritique qui aide normalement le corps à combattre les infections.
Quelle est la cause de l’HCL ?
Qu’est-ce qui cause l’HCL ? La cause exacte de LCH chez les enfants est inconnue. Dans le passé, les chercheurs pensaient que des infections ou des facteurs environnementaux pouvaient déclencher la maladie. Des recherches plus récentes montrent que la LCH survient lorsque des mutations (changements) se développent dans les gènes qui contrôlent le comportement des cellules dendritiques.
Qu’est-ce qui cause la LCH chez les enfants ?
Cause de la LCH La LCH est causée par des mutations somatiques (modifications génétiques acquises après la naissance et présentes uniquement dans certaines cellules) dans les gènes qui contrôlent le fonctionnement des histiocytes, ou cellules LCH. Celles-ci incluent des mutations des gènes BRAF, MAP2K1, RAS et ARAF.
Quel est le taux de survie de LCH ?
Le pronostic chez ces patients dépend de l’âge du patient, de l’étendue de la maladie et du degré de dysfonctionnement des organes. Le taux de mortalité est de 50% ou plus. La forme congénitale de l’histiocytose a tendance à disparaître spontanément en quelques semaines à quelques mois.
Le LCH peut-il être guéri ?
La plupart des enfants sont guéris de LCH. Il y a un taux de survie de 90 %. Environ un quart des enfants atteints d’une maladie multisystémique voient la maladie se réactiver après l’arrêt du traitement et doivent être à nouveau traités. Le traitement est efficace même s’il faut le reprendre.
Quels sont les symptômes de la LCH ?
Douleur, gonflement ou grosseur dans un os qui ne disparaît pas. Os cassé suite à une blessure mineure ou sans raison apparente. Dents lâches (quand on ne s’y attend pas) ou gencives enflées. Infections de l’oreille, kystes dans l’oreille ou liquide s’écoulant de l’oreille. Éruption cutanée, comme sur le cuir chevelu ou les fesses.
La LCH est-elle douloureuse ?
Chez environ 8 personnes sur 10, la LCH entraîne des tumeurs appelées granulomes dans le crâne et dans d’autres os. Cela peut causer de la douleur et de l’enflure, et parfois cela peut vous fracturer les bras ou les jambes. Les symptômes de LCH peuvent varier de légers à plus graves. Certaines personnes naissent avec, et la maladie finit par disparaître d’elle-même.
Quelle chimio est utilisée pour le LCH ?
La vinblastine est une chimiothérapie administrée par voie intraveineuse. Il est principalement utilisé pour l’histiocytose à cellules de Langerhans. Il est souvent associé à la prednisone, un médicament stéroïde.
Le LCH disparaît-il tout seul ?
Traitements. La gravité de la LCH varie considérablement. Pour de nombreux patients, le trouble finit par disparaître avec un traitement approprié. Lorsque seule la peau est affectée, cette affection peut disparaître d’elle-même.
La LCH est-elle une maladie auto-immune ?
L’histiocytose des cellules de Langerhans était historiquement considérée comme une affection semblable au cancer, mais plus récemment, les chercheurs ont commencé à la considérer comme un phénomène auto-immun dans lequel les cellules immunitaires commencent à surproduire et à attaquer le corps au lieu de combattre l’infection.