La papulose atrophique maligne, également connue sous le nom de maladie de Kohlmeier-Degos ou maladie de Degos, est un trouble rare de vasculopathie thrombo-oblitérante affectant la peau, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central.
Comment contracte-t-on la maladie de Degos ?
De nombreuses théories ont été proposées quant à la cause sous-jacente de la maladie de Degos. Trois théories principales incluent (1) l’infection virale, (2) les défauts de la capacité de coagulation sanguine du corps (trouble primaire de la coagulation) et (3) l’auto-immunité, par laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains.
La maladie de Degos est-elle guérissable ?
Guhl a noté un cas de granulomatose de Wegener qui s’est manifesté par de multiples papules blanchâtres, peut-être similaires à celles de la maladie de Degos. De nouveaux cas de maladie de Degos continuent d’être décrits, sans qu’aucun traitement entièrement efficace n’ait encore été mis au point.
Comment traite-t-on la maladie de Degos ?
Les médicaments antiplaquettaires (p. ex., aspirine, dipyridamole) peuvent réduire le nombre de nouvelles lésions chez certains patients présentant uniquement une atteinte cutanée. Certains pensent que l’immunoglobuline intraveineuse pourrait jouer un rôle dans le traitement. Cela a changé avec les rapports selon lesquels l’éculizumab peut traiter efficacement la maladie systémique de Degos.
La maladie de Degos est-elle génétique ?
Maladie génétique. La maladie de Dowling-Degos est une maladie génétique, ce qui signifie qu’elle est causée par un ou plusieurs gènes qui ne fonctionnent pas correctement.
Est-ce qu’un ensemble de signes et de symptômes se produit ensemble ?
Un ensemble de symptômes ou de conditions qui se produisent ensemble et suggèrent la présence d’une certaine maladie ou un risque accru de développer la maladie.
Que se passe-t-il dans la maladie de Gaucher ?
La maladie de Gaucher (go-SHAY) est le résultat d’une accumulation de certaines substances grasses dans certains organes, en particulier la rate et le foie. Cela provoque l’agrandissement de ces organes et peut affecter leur fonction. Les substances grasses peuvent également s’accumuler dans le tissu osseux, affaiblissant l’os et augmentant le risque de fractures.
Qu’est-ce que le dubowitz ?
Résumé. Le syndrome de Dubowitz est une maladie autosomique récessive rare caractérisée par une micorcéphalie, une petite taille, des visages anormaux et un retard mental léger à sévère. Le retard de croissance survient à la fois intra-utérin et postnatal. Les caractéristiques comportementales comprennent l’hyperactivité, une courte durée d’attention et l’agressivité.
Qu’est-ce que l’hyperpigmentation réticulée ?
L’hyperpigmentation réticulée est une caractéristique d’un certain nombre d’affections, qui diffèrent par l’âge d’apparition et la distribution des lésions. Les résultats cliniques associés (par exemple, cheveux, ongles, dents, atteinte systémique) sont utilisés pour différencier les affections. L’examen histopathologique est utile dans certains troubles.
Qu’est-ce que la maladie de Fabry Anderson ?
Sans enzymes alpha-GAL fonctionnelles, des niveaux nocifs de sphingolipides s’accumulent dans les vaisseaux sanguins et les tissus. La maladie de Fabry affecte le cœur, les reins, le cerveau, le système nerveux central et la peau. C’est une condition héréditaire transmise de parent à enfant. Elle est parfois appelée maladie d’Anderson-Fabry.