Le pemphigus à IgA est une maladie bulleuse auto-immune rare caractérisée par des éruptions vésiculopustuleuses douloureuses et prurigineuses. Ces éruptions se forment à la suite de la circulation d’anticorps IgA dirigés contre les composants de la surface cellulaire des kératinocytes responsables de l’adhérence cellule à cellule.
Comment attrape-t-on le pemphigus IgA ?
La cause exacte du pemphigus à IgA n’est pas claire. Les auto-anticorps IgA se lient aux desmogléines ou desmocollines, les cellules responsables de l’adhésion entre les cellules. Dans le pemphigus IgA de type SPD, l’auto-antigène est décrit comme la desmocoline 1, l’une des cadhérines desmosomales, les glycoprotéines qui maintiennent la forme d’une cellule.
Quelle est la forme la plus courante de pemphigus ?
Le pemphigus est une affection cutanée rare caractérisée par des cloques sur la peau et les muqueuses. Le type le plus courant est le pemphigus vulgaris, qui implique des plaies douloureuses et des cloques sur la peau et dans la bouche.
Quels sont les différents types de pemphigus ?
Le pemphigus vulgaire est le type le plus courant aux États-Unis. Des cloques se forment dans la bouche et d’autres surfaces muqueuses, ainsi que sur la peau. Le pemphigus foliaceus est moins fréquent et n’affecte que la peau.
Quels médicaments causent le pemphigus ?
Médicaments thiols, y compris la pénicillamine, le captopril. Antibiotiques : pénicillines, céphalosporines, vancomycine. Médicaments antihypertenseurs : autres inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine tels que le cilazapril, le lisinopril, l’énalapril. Piroxicam.
Comment contracte-t-on une dermatose à IgA linéaire ?
Qu’est-ce qui cause la maladie bulleuse à IgA linéaire ? La dermatite bulleuse à IgA linéaire peut être idiopathique ou d’origine médicamenteuse. Bien qu’il soit connu qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, le mécanisme exact du développement des lésions n’est pas bien compris.
Qu’est-ce que le pemphigus herpétiforme ?
Le pemphigus herpétiforme est un sous-type rare de maladies bulleuses auto-immunes intraépidermiques qui partage des caractéristiques cliniques avec la dermatite herpétiforme et des caractéristiques immunologiques avec le pemphigus. Il a généralement une évolution indolente et met moins la vie en danger que de nombreuses formes de pemphigus.
Qu’est-ce que la maladie bulleuse chronique ?
La maladie bulleuse chronique de l’enfance est une affection cutanée auto-immune rare qui se traduit par des grappes de cloques se développant en anneaux souvent sur le visage ou les organes génitaux. Dans les maladies auto-immunes, les anticorps – qui recherchent et détruisent généralement les envahisseurs étrangers dans le corps, tels que les virus – attaquent plutôt les propres cellules du corps.
Qu’est-ce que la maladie de Sneddon Wilkinson ?
La dermatose pustuleuse sous-cornée (SPD), également connue sous le nom de maladie de Sneddon-Wilkinson, est une dermatose neutrophile rare dans laquelle des cultures récurrentes de pustules stériles apparaissent dans les couches les plus superficielles (sous-cornées) de la peau (image 1A-B).
Combien de temps peut-on vivre avec le pemphigus ?
Aujourd’hui, le bilan semble bon. Pour la plupart des gens, la maladie peut être contrôlée par un traitement. Beaucoup peuvent éventuellement arrêter leur traitement pendant un certain temps. Avant que des médicaments comme la prednisone et l’azathioprine ne soient utilisés pour traiter le pemphigus, une personne vivait environ 5 ans après avoir contracté le pemphigus vulgaris, le type le plus courant.