INTRODUCTION. Le xanthogranulome nécrobiotique (NXG) est une forme d’histiocytose non de Langerhans caractérisée par le développement de papules et de nodules cutanés rouge-brun, violacés ou jaunâtres qui évoluent pour former des plaques infiltrées. La peau périorbitaire est le site le plus courant de NXG.
Comment traitez-vous le xanthogranulome nécrobiotique ?
Physiopathologie du xanthogranulome nécrobiotique avec gammapathie monoclonale. Il n’y a pas d’approche standard de la gestion. Les traitements couramment utilisés comprennent les corticostéroïdes systémiques, les médicaments immunomodulateurs, les IgIV à haute dose, les agents alkylants, la cladribine, les antimétabolites et les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF)-α.
Que signifie la gammapathie monoclonale ?
Aperçu. La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une condition dans laquelle une protéine anormale – connue sous le nom de protéine monoclonale ou protéine M – se trouve dans votre sang. Cette protéine anormale se forme dans votre moelle osseuse, le tissu mou producteur de sang qui remplit le centre de la plupart de vos os.
Qu’est-ce que la nécrobiose lipoïdique ?
La nécrobiose lipoïdique est une maladie granulomateuse chronique rare de la peau. L’atteinte cutanée commence généralement par des papules, des plaques ou des nodules rouge-brun ou violacés et évolue rapidement vers des plaques jaune-brun, atrophiques et télangiectasiques (photo 1A-E).
Que sont les paraprotéinémies ?
La paraprotéinémie, également connue sous le nom de gammapathie monoclonale, est caractérisée par la présence de quantités excessives de paraprotéines dans le sang. Les paraprotéines sont des protéines d’immunoglobuline qui sont produites par un clone de plasmocytes dans la moelle osseuse. Ces protéines causent souvent des dommages aux reins.
Qu’est-ce que la réticulohistiocytose multicentrique ?
La réticulo-histiocytose multicentrique (MRH) est une maladie d’étiologie inconnue caractérisée par des lésions cutanées diffuses et une polyarthrite destructrice. Elle a été décrite pour la première fois en 19371 chez un homme de 35 ans présentant depuis 6 mois des fièvres, des douleurs articulaires et des nodules cutanés.
Combien de temps pouvez-vous vivre avec une gammapathie monoclonale ?
Les données de la Mayo Clinic ont montré que la survie médiane des patients atteints de MGUS était de 8,1 ans contre 11,8 dans la population américaine comparable.
Quels sont les 3 types de MGUS ?
Depuis que MGUS a été décrite pour la première fois il y a plus de 30 ans, la définition de l’entité a évolué. Actuellement, 3 types cliniques distincts de MGUS sont identifiés : MGUS non IgM (IgG ou IgA), MGUS IgM et MGUS à chaîne légère (Tableau 1).
Quel est généralement le premier symptôme du myélome multiple ?
Le myélome multiple provoque de nombreux symptômes, mais la douleur osseuse est souvent le premier symptôme que les gens remarquent. D’autres symptômes incluent : Faiblesse dans les bras et les jambes et/ou sensation d’engourdissement dans les bras et les jambes. Le myélome multiple peut affecter les os de votre colonne vertébrale, provoquant leur affaissement et une pression sur votre moelle épinière.
Comment se débarrasser de la nécrobiose lipoïdique ?
Crèmes corticostéroïdes. Corticostéroïdes injectés. Médicaments qui suppriment le système immunitaire. Médicaments anti-inflammatoires. Médicaments qui améliorent la circulation sanguine. L’oxygénothérapie hyperbare peut être utilisée pour augmenter la quantité d’oxygène dans le sang afin de favoriser la guérison des ulcères.