Le scléromyxœdème est une mucinose cutanée progressive rare, généralement associée à une atteinte systémique et à une paraprotéinémie. Son étiologie reste inconnue.
Quelle gammapathie monoclonale est associée au lichen Myxedematosus généralisé ?
Principales caractéristiques. La mucinose papuleuse (lichen myxedematosus) est composée de réseaux linéaires de papules cireuses. Le scléromyxœdème est une variante dans laquelle les papules fusionnent avec une sclérose diffuse de la peau. Une gammapathie à immunoglobulines (Ig) G lambda est associée à un scléromyxœdème et à de nombreux cas de mucinose papuleuse.
Qu’est-ce que la mucinose papuleuse ?
Le lichen myxœdémateux ou mucinose papuleuse est une affection cutanée rare caractérisée par des dépôts de mucine dans la peau. La forme localisée se présente avec des papules fermes et cireuses avec une distribution localisée et sans caractéristiques systémiques.
Qu’est-ce que la mucinose cutanée ?
Les mucinoses sont un groupe diversifié de troubles cutanés rares. Tous impliquent l’accumulation dans la peau de quantités anormales de mucine. Il s’agit d’une substance glucidique complexe ressemblant à de la gelée, appelée acide hyaluronique, qui se trouve normalement dans le tissu conjonctif du derme ou de la couche intermédiaire de la peau.
Le scléromyxœdème est-il une maladie auto-immune ?
Le scléromyxœdème (SM) est une maladie rare qui se manifeste initialement par une raideur cutanée cireuse et des lésions maculopapulaires. Elle a également des manifestations non dermatologiques, telles que la paraprotéinémie sérique et les myopathies, et est parfois associée à d’autres maladies auto-immunes.
Comment le scléromyxœdème est-il diagnostiqué ?
Une biopsie cutanée d’un échantillon du dos a révélé un dépôt de mucine dans le derme entre des faisceaux de fibres de collagène épais et dissociés, suggérant le diagnostic de scléromyxœdème.
Que signifie la gammapathie monoclonale ?
Aperçu. La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une condition dans laquelle une protéine anormale – connue sous le nom de protéine monoclonale ou protéine M – se trouve dans votre sang. Cette protéine anormale se forme dans votre moelle osseuse, le tissu mou producteur de sang qui remplit le centre de la plupart de vos os.
Qu’est-ce que la mucinose focale ?
La mucinose focale cutanée est une affection cutanée caractérisée par la présence de mucine dans le derme. Elle peut être primaire (dans laquelle la mucine est la principale découverte histologique entraînant une lésion cliniquement distincte) ou secondaire (qui est associée à des troubles dans lesquels la mucine est une découverte supplémentaire) [1-5].
Qu’est-ce que la mucinose folliculaire ?
La mucinose folliculaire est une mucinose cutanée rare caractérisée par une accumulation de mucine au niveau de la gaine radiculaire externe et des glandes sébacées [1]. Elle se manifeste cliniquement par des papules folliculaires réparties sur le tronc, les membres proximaux, le cuir chevelu et le visage ; il peut également exister sous forme de plaques indurées [2].
Qu’est-ce que l’alopécie mucineuse ?
L’alopécie mucineuse (mucinose folliculaire) est un trouble inflammatoire caractérisé par des papules folliculaires bien définies ou des plaques infiltrées, avec desquamation, perte de cheveux et accumulation de mucine dans les glandes sébacées et les gaines externes des racines des follicules pileux affectés.