Le syndrome de Brooke-Spiegler est causé par une mutation (changement) du gène CYLD.
Quel est le traitement du syndrome de Brooke-Spiegler ?
Le syndrome de Brooke-Spiegler étant caractérisé par une atteinte diffuse et de nombreuses tumeurs annexielles de la tête et du cou, l’exérèse chirurgicale est souvent difficile. Les options de traitement courantes comprennent l’électrochirurgie, la dermabrasion et la thérapie au laser. Un suivi étroit est essentiel pour surveiller la transformation maligne.
Le syndrome de Brooke-Spiegler est-il traitable ?
Le syndrome de Brooke-Spiegler n’est pas curable. Les options de traitement possibles pour les tumeurs individuelles comprennent : L’excision. Électrochirurgie.
Quelle est la fréquence du syndrome de Brooke-Spiegler ?
Le syndrome de Brooke-Spiegler est une entité rare. Il s’agit d’un syndrome autosomique dominant dans lequel plusieurs trichoépithéliomes, cylindromes ou autres tumeurs annexielles sont observés. Très peu de cas de syndrome de Brooke-Spiegler sont rapportés dans la littérature.
Les cylindromes peuvent-ils être supprimés ?
Pour les lésions solitaires, le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale. D’autres traitements comprennent l’électrodessiccation/curetage et la cryothérapie. Pour les petits cylindromes, le laser à dioxyde de carbone peut être utilisé. Retamar et al ont utilisé le laser à dioxyde de carbone pour traiter les trichoépithéliomes faciaux chez deux patients, avec de bons résultats.
À quoi ressemble un Cylindrome ?
Les cylindromes sont des tumeurs appendiculaires d’histogenèse incertaine. Ils peuvent se présenter sous forme de lésions solitaires ou multiples. En cas de lésions multiples, de nombreuses petites papules et/ou gros nodules en forme de dôme sont présents sur le cuir chevelu comme un turban, d’où le nom de tumeur du turban.
Comment se débarrasser du trichoépithéliome ?
Dans l’ensemble, en tant que tumeur bénigne, le trichoépithéliome peut être géré en toute sécurité avec une ablation chirurgicale. Les alternatives comprennent l’abrasion cutanée et la chirurgie au laser, le curetage, bien que ces options puissent être associées à un taux accru de récidive.
Le trichoépithéliome est-il héréditaire ?
La susceptibilité au trichoépithéliome familial multiple a un mode de transmission autosomique dominant, ce qui signifie qu’une copie du gène altéré dans chaque cellule augmente le risque de développer cette maladie. Cependant, une seconde mutation non héréditaire est nécessaire pour le développement de tumeurs des appendices cutanés dans ce trouble.
Qu’est-ce qu’une tumeur du turban ?
La tumeur du turban est une anomalie rare et frappante affectant principalement la peau du cuir chevelu. Signalée pour la première fois par Ancell1 en 1842, elle a ensuite été nommée “tumeur du turban” parce qu’un cuir chevelu couvert de tumeurs a une ressemblance fantaisiste avec la coiffe orientale.
Qu’est-ce que le syndrome de Gorlin ?
Le syndrome de Gorlin est également appelé syndrome de carcinome basocellulaire naïve (NBCCS). Vous pourriez aussi le voir écrit un syndrome de Gorlin. Le syndrome de Gorlin est une maladie rare dans laquelle de nombreuses personnes développent un type de cancer de la peau appelé cancer basocellulaire de la peau. Ils pourraient également avoir un certain nombre d’autres conditions médicales.