Une syrinx est une cavité neurologique remplie de liquide, ou kyste, située dans la colonne vertébrale. Elle peut résulter d’un certain nombre de causes, y compris un trouble congénital de la colonne vertébrale, une tumeur de la colonne vertébrale ou une blessure traumatique. Le kyste peut se développer des mois à des années après une blessure à la colonne vertébrale ou des cicatrices dues à une chirurgie de la colonne vertébrale. Si la syrinx se produit dans la moelle épinière, la condition est appelée syringomyélie. Si elle se produit dans le tronc cérébral, on parle de syringobulbie.
La cause la plus fréquente de formation de syrinx est une maladie congénitale appelée malformation de Chiari. Cela provoque la poussée des tissus du cervelet et du tronc cérébral vers le bas dans la colonne vertébrale. La syrinx crée un blocage de l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien (LCR). Il peut se développer à n’importe quel stade de la vie et, selon la rapidité avec laquelle il se développe, les symptômes peuvent mettre longtemps à apparaître.
Les premiers symptômes peuvent être légers et passent souvent inaperçus. Le plus souvent, la région cervicale de la colonne vertébrale est touchée ; c’est la partie de la colonne vertébrale directement sous le crâne. Une perte de température et de sensibilité à la douleur peut être le premier signe de syringomyélie, et elle a souvent été reconnue par une brûlure ou une coupure indolore, incitant la personne à consulter un médecin. La faiblesse, la fonte musculaire ou l’atrophie, et la perte ou l’affaiblissement des réflexes peuvent tous être des symptômes progressifs.
D’autres signes peuvent inclure une douleur et une raideur du dos, des bras et des jambes, un engourdissement ou une douleur faciale, des problèmes d’intestin et de vessie ou une spasticité des jambes. Une scoliose ou une courbure de la colonne vertébrale et une déformation des articulations des épaules, des coudes ou des poignets peuvent également être observées. Tous ces symptômes, bien que caractéristiques de la syringomyélie, peuvent également être des signes d’autres conditions médicales, de sorte qu’un avis médical doit être recherché pour un diagnostic correct.
Une image par résonance magnétique (IRM) sera probablement réalisée par le médecin pour diagnostiquer la maladie. Cela utilise des ondes radio et des champs magnétiques pour produire une image tridimensionnelle de la colonne vertébrale et permet une reconnaissance facile du syrinx. Plusieurs IRM peuvent être effectuées pour suivre ses progrès tout au long du traitement.
Il n’existe aucun médicament pour traiter la syringomyélie. Dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale sera effectuée pour soit drainer la syrinx ; enlever l’obstruction provoquant la correction de la malformation sous-jacente ; ou insérer un shunt pour permettre un écoulement normal du LCR. Un suivi étroit est recommandé car un syrinx peut réapparaître. Malgré une intervention chirurgicale et une thérapie de réadaptation, certains des symptômes neurologiques de la syringomyélie peuvent ne jamais disparaître.