Le myélome multiple est un cancer qui affecte les plasmocytes. Le syndrome POEMS est un ensemble de symptômes résultant de plasmocytes anormaux et d’un excès de protéine M. Le taux de survie pour le syndrome POEMS est meilleur que l’espérance de vie associée au myélome multiple.
Quel est le pronostic du syndrome POEMS ?
Il n’y a pas de traitement standard pour le syndrome POEMS. Les options de traitement pour les patients diagnostiqués avec le syndrome POEMS comprennent la radiothérapie, la chimiothérapie et/ou la greffe de cellules hématopoïétiques. La médiane de survie des patients atteints du syndrome POEMS est supérieure à 14 ans.
Le syndrome POEMS est-il une maladie auto-immune ?
Syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale, modifications cutanées) – Le syndrome POEMS est une maladie sanguine auto-immune rare qui endommage les nerfs et affecte de nombreuses autres parties du corps.
Quelle tumeur vasculaire est associée au syndrome POEMS ?
L’hémangiome gloméruloïde est caractérisé par des vaisseaux capillaires enroulés contenus dans des espaces vasculaires élargis présentant une architecture qui ressemble aux glomérules rénaux. La condition est fortement associée au syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et changements cutanés).
Que signifie la gammapathie monoclonale ?
Aperçu. La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une condition dans laquelle une protéine anormale – connue sous le nom de protéine monoclonale ou protéine M – se trouve dans votre sang. Cette protéine anormale se forme dans votre moelle osseuse, le tissu mou producteur de sang qui remplit le centre de la plupart de vos os.
Que signifie POEMS ?
Le syndrome POEMS est une maladie multisystémique rare. POEMS représente les caractéristiques du trouble, qui peuvent inclure la polyneuropathie, l’organomégalie, l’endocrinopathie, la gammapathie monoclonale et les changements cutanés.
Le syndrome du poème est-il un terminal ?
Le syndrome POEMS progresse rapidement sans traitement et peut devenir mortel, un diagnostic précoce est donc important. Le traitement du syndrome POEMS peut améliorer vos symptômes mais ne guérit pas la maladie. Les options de traitement comprennent la radiothérapie, la chimiothérapie et la greffe de cellules souches.
Qui a découvert le syndrome POEMS ?
Le syndrome POEMS a été décrit pour la première fois par Crow en 1956, puis par Fukase en 1968. Le syndrome a été appelé syndrome de Crow-Fukase (par lequel il est connu au Japon) par Nakanishi dans une étude de 102 cas au Japon.
Quelle est la cause de l’organomégalie ?
Découverte de l’organomégalie L’hépatomégalie et la splénomégalie sont souvent observées chez les patients atteints d’amylose, de sarcoïdose, de SIDA et de maladies vasculaires du collagène. L’abus chronique d’alcool peut également entraîner une hépatosplénomégalie, tout comme diverses causes héréditaires de neuropathie périphérique, telles que la maladie de Tanger.