L’incontinentia pigmenti ou syndrome de Bloch-Sulzberger est une génodermatose rare, liée au chromosome X, de caractère autosomique dominant, qui affecte les tissus ectodermiques et mésodermiques, tels que la peau, les yeux, les dents et le système nerveux central.
Quelles sont les anomalies les plus souvent associées aux troubles de la pigmentation cutanée chez les patients souffrant d’incontinence pigmentaire ?
On observe une alopécie, des anomalies dentaires et des ongles dystrophiques. Certains patients présentent des anomalies vasculaires rétiniennes prédisposant au décollement de rétine dans la petite enfance. Des retards cognitifs ou une déficience intellectuelle sont parfois observés. La peau décolorée est causée par des dépôts excessifs de mélanine (pigment normal de la peau).
Existe-t-il un remède contre l’Incontinentia Pigmenti ?
Bien qu’il n’y ait pas de remède connu pour l’incontinentia pigmenti (IP), il existe des protocoles de traitement et des médecins spécialistes recommandés pour les zones touchées du corps comme la peau, les cheveux, les yeux et plus encore.
Combien de personnes souffrent d’Incontinentia Pigmenti ?
La fréquence. L’incontinentia pigmenti est une affection rare. Entre 900 et 1 200 personnes atteintes ont été rapportées dans la littérature scientifique. La plupart de ces individus sont des femmes, mais plusieurs dizaines de mâles atteints d’incontinentia pigmenti ont également été identifiés.
Qu’est-ce que le toupet blanc ?
L’absence de mélanocytes conduit à des plaques de peau et de cheveux plus claires que la normale. Environ 90 % des personnes touchées ont une section de cheveux blancs près de la racine des cheveux avant (un toupet blanc). Les cils, les sourcils et la peau sous le toupet peuvent également être non pigmentés.
Quelle est la fréquence du syndrome de Waardenburg ?
Le syndrome de Waardenburg affecte environ 1 personne sur 40 000. Elle représente 2 à 5 % de tous les cas de surdité congénitale. Les types I et II sont les formes les plus courantes du syndrome de Waardenburg, tandis que les types III et IV sont rares.
Quelle est la principale cause externe de troubles de la pigmentation ?
Qu’est-ce qui cause les troubles de la pigmentation cutanée? La raison la plus courante de la décoloration de la peau est l’exposition prolongée au soleil. L’exposition au soleil a de nombreux effets nocifs sur votre peau, mais les taches décolorées sur le visage, les bras, les mains et les épaules, souvent appelées taches de vieillesse, sont les moins graves.
La pigmentation peut-elle être guérie de façon permanente ?
Contrairement à ce que beaucoup de gens pensent, les taches de rousseur, le mélasma et les taches brunes ne disparaissent généralement pas d’eux-mêmes. En effet, dans environ 90% des cas, un traitement est nécessaire pour éliminer définitivement les pigmentations du visage.
L’hyperpigmentation disparaît-elle d’elle-même ?
L’hyperpigmentation peut disparaître d’elle-même, selon la cause, mais elle peut prendre beaucoup de temps à s’estomper. Certains cas d’hyperpigmentation peuvent ne jamais disparaître complètement.
Que signifie le mot Incontinentia ?
(in-kon’ti-nens), 1. Incapacité à empêcher la décharge de l’une des excrétions, en particulier de l’urine ou des matières fécales. 2. Manque de retenue des appétits, surtout sexuels.