Sommaire. La télangiectasie hémorragique héréditaire (THH ou syndrome d’Osler-Weber-Rendu) est une maladie héréditaire caractérisée par des malformations de divers vaisseaux sanguins (dysplasie vasculaire), pouvant entraîner des saignements (hémorragies) et un shunt sanguin.
Comment Osler est-il traité ?
Les cas graves peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour arrêter le saignement. Si le tractus gastro-intestinal est affecté par la maladie, une thérapie de remplacement du fer est utilisée comme traitement. D’autres médicaments peuvent être prescrits pour la condition, et l’ablation endoscopique (ablation des tissus malades) peut également être utilisée.
Le VRD met-il la vie en danger ?
Les hommes, les femmes et les enfants de tous les groupes raciaux et ethniques peuvent être touchés par le THH et éprouver les problèmes associés à ce trouble, dont certains sont graves et potentiellement mortels. Heureusement, si le THH est découvert tôt, des traitements efficaces sont disponibles. Cependant, il n’y a pas de remède contre le HHT.
Combien de temps vivent les personnes atteintes du THH ?
L’espérance de vie moyenne de la population VRD était de 75,9 ans (IC à 95 % 73,3 à 78,6 ans), comparable à celle du groupe témoin non VRD (79,3 ans, IC à 95 % 74,8 à 84,0 ans).
Le HHT s’aggrave-t-il avec l’âge ?
Le risque d’hémorragie gastro-intestinale lié au THH augmente avec l’âge. Les télangiectasies dans le tractus gastro-intestinal ne causent pas de douleur.
Quand les symptômes du THH commencent-ils ?
L’âge auquel les gens commencent à avoir des symptômes de THH varie. La plupart présentent des symptômes à l’âge de 20 ans, et presque toutes les personnes touchées auront des signes ou des symptômes à l’âge de 50 ans.
À quoi ressemblent les nœuds Osler ?
Les nœuds d’Osler sont des masses tendres rouge-violet, légèrement surélevées, souvent avec un centre pâle. La douleur précède souvent le développement de la lésion visible jusqu’à 24 heures. Ils se trouvent généralement sur les doigts et/ou les orteils.
Quel est le remède contre le THH ?
L’un des traitements les plus prometteurs pour le THH est le bevacizumab (Avastin) administré par un tube dans une veine (par voie intraveineuse). D’autres médicaments qui bloquent la croissance des vaisseaux sanguins sont à l’étude pour le traitement HHT. Les exemples incluent le pazopanib (Votrient) et le pomalidomide (Pomalyst). Médicaments qui ralentissent la désintégration des caillots.
Le HHT peut-il provoquer un AVC ?
Les accidents vasculaires cérébraux sont une complication majeure, survenant chez 10 à 19 % des patients HHT [2]. L’embolie paradoxale due aux malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP), qui sont présentes chez environ 15 à 50 % des patients atteints de THH, est le principal mécanisme d’infarctus cérébral [3].
Quels sont les signes du THH ?
Saignements de nez, parfois quotidiens et commençant souvent dans l’enfance. Vaisseaux rouges en dentelle ou minuscules taches rouges, en particulier sur les lèvres, le visage, le bout des doigts, la langue et les surfaces internes de la bouche. Déficience en fer. Essoufflement. Maux de tête. Saisies.