Un xanthogranulome juvénile (zan tho grahn you LOH mah), ou JXG, est une bosse cutanée bénigne causée par une collection de cellules appelées histiocytes. Ceux-ci peuvent être rouges, orange ou beige au début, mais avec le temps, ils peuvent devenir plus jaunes.
Quelle est la fréquence de JXG ?
Le JXG est considéré comme une maladie rare en soi, mais il s’agit du type le plus courant d’histiocytose non Langerhansienne. L’incidence du xanthogranulome juvénile est estimée à 1 par million chez les enfants, mais il est probablement sous-diagnostiqué. Jusqu’à 10% des patients atteints de neurofibromatose de type I peuvent développer JXG.
Qu’est-ce qu’un xanthogranulome ?
Les xanthogranulomes sont des papules bénignes, généralement asymptomatiques, auto-cicatrisantes, rouges, jaunes ou brunes, des nodules composés de cellules histiocytaires qui surviennent principalement dans la petite enfance et l’enfance. Des papules, des nodules apparaissent dans la peau, les yeux et les viscères. Adamson a signalé pour la première fois un xanthogranulome juvénile (JXG) en 1905.
Comment traite-t-on le xanthogranulome juvénile ?
Le traitement de première intention de l’iris JXG consiste en des corticoïdes à forte dose appliqués par voie topique (toutes les deux heures pendant les heures d’éveil et en pommade la nuit) avec une décroissance lente. S’il y a des difficultés à administrer des médicaments topiques, des stéroïdes périoculaires peuvent être envisagés, bien que les effets des stéroïdes puissent durer 3 à 4 mois.
Quelle est la fréquence du xanthogranulome ?
Les xanthogranulomes sont des tumeurs bénignes du plexus choroïde. Ce sont des lésions rares. Les rapports indiquent qu’ils se trouvent dans 1,6% à 7% de tous les examens post-mortem. Généralement situées dans les ventricules latéraux, la plupart sont de minuscules plaques, mais peu ont été documentées pour atteindre une grande taille.
À quoi ressemble un xanthogranulome ?
Ils se présentent sous la forme de bosses rougies, jaunâtres ou brunâtres, légèrement surélevées et caoutchouteuses sur la peau. Ils peuvent également apparaître dans la couche de graisse sous la peau. JXG impliquant l’œil, qui est le deuxième emplacement le plus courant, affecte généralement l’iris, qui est la partie colorée en forme d’anneau de l’œil.
Combien de temps faut-il pour que JXG disparaisse ?
JXG peut parfois être vu à la naissance. D’autres fois, les bosses peuvent se former après la naissance pendant 1 à 2 ans. Les bosses disparaissent normalement d’elles-mêmes chez les enfants de plus de 3 à 6 ans.
Combien de temps durent les dermatofibromes ?
Les dermatofibromes, ou histiocytomes, sont des excroissances cutanées non cancéreuses (bénignes) courantes. Ils sont fermes à durs et de couleur chair ou légèrement pigmentés. Les dermatofibromes peuvent être sensibles. Ces lésions persistent généralement toute la vie et peuvent guérir sous forme de cicatrices déprimées après plusieurs années.
Qu’est-ce qui cause l’histiocytose ?
La cause exacte de l’histiocytose est inconnue. Cependant, des études récentes indiquent qu’elle est causée par le développement et l’expansion d’une cellule de Langerhans anormale qui conduit ensuite à l’accumulation d’autres cellules du système immunitaire, entraînant des collections ou des tumeurs dans diverses zones du corps.
Quels sont les symptômes de l’histiocytose ?
Douleur abdominale. Douleur osseuse. Puberté retardée. Vertiges. Drainage de l’oreille qui se poursuit à long terme. Des yeux qui ressortent de plus en plus. Irritabilité. Retard de croissance.