La cause de JXG n’est pas clairement comprise, mais on pense qu’elle résulte d’une surproduction d’un type de cellule histiocyte utilisée dans le système immunitaire de l’organisme en réponse à une lésion tissulaire non spécifique. Les histiocytes agissent dans le système immunitaire pour combattre les bactéries et éliminer les déchets tissulaires.
Le xanthogranulome juvénile disparaît-il ?
Ceux-ci disparaissent généralement d’eux-mêmes sur plusieurs années sans aucun traitement. Une fois les bosses disparues, votre enfant peut avoir une cicatrice ou un changement de couleur de peau à l’endroit où se trouvait le JXG. Normalement, le médecin de votre enfant les surveillera simplement au fil du temps. Il n’est pas nécessaire de supprimer les JXG.
Comment traite-t-on le xanthogranulome juvénile ?
Le traitement de première intention de l’iris JXG consiste en des corticoïdes à forte dose appliqués par voie topique (toutes les deux heures pendant les heures d’éveil et en pommade la nuit) avec une décroissance lente. S’il y a des difficultés à administrer des médicaments topiques, des stéroïdes périoculaires peuvent être envisagés, bien que les effets des stéroïdes puissent durer 3 à 4 mois.
Le xanthogranulome juvénile est-il rare ?
Le xanthogranulome juvénile (JXG) est la plus fréquente des histiocytoses non à cellules de Langerhans [1]. L’incidence est inconnue. Dans un vaste registre des tumeurs couvrant 35 ans, JXG représentait 129 des 24 600 tumeurs pédiatriques (0,5 %) [2].
Quelle est la fréquence du xanthogranulome juvénile ?
Le JXG est considéré comme une maladie rare en soi, mais il s’agit du type le plus courant d’histiocytose non Langerhansienne. L’incidence du xanthogranulome juvénile est estimée à 1 par million chez les enfants, mais il est probablement sous-diagnostiqué. Jusqu’à 10% des patients atteints de neurofibromatose de type I peuvent développer JXG.
Quelle est la fréquence du xanthogranulome ?
Les xanthogranulomes sont des tumeurs bénignes du plexus choroïde. Ce sont des lésions rares. Les rapports indiquent qu’ils se trouvent dans 1,6% à 7% de tous les examens post-mortem. Généralement situées dans les ventricules latéraux, la plupart sont de minuscules plaques, mais peu ont été documentées pour atteindre une grande taille.
Comment traitez-vous la LCH ?
La corticothérapie, comme la prednisone, est utilisée pour traiter les lésions LCH. La thérapie aux bisphosphonates (comme le pamidronate, le zolédronate ou l’alendronate) est utilisée pour traiter les lésions osseuses LCH et pour atténuer la douleur osseuse.
Le xanthogranulome est-il bénin ?
Les xanthogranulomes sont des papules bénignes, généralement asymptomatiques, auto-cicatrisantes, rouges, jaunes ou brunes, des nodules composés de cellules histiocytaires qui surviennent principalement dans la petite enfance et l’enfance.
Quels sont les symptômes de l’histiocytose ?
Douleur abdominale. Douleur osseuse. Puberté retardée. Vertiges. Drainage de l’oreille qui se poursuit à long terme. Des yeux qui ressortent de plus en plus. Irritabilité. Retard de croissance.
Qu’est-ce que l’inflammation xanthogranulomateuse ?
L’inflammation xanthogranulomateuse (XGI) est une maladie inflammatoire bénigne rare caractérisée par l’agrégation de macrophages spumeux chargés de lipides. Cette entité pathologique a été décrite dans divers organes, mais le plus souvent dans les reins et la vésicule biliaire.