Le neurofibrome est une tumeur bénigne de la gaine nerveuse apparaissant dans le système nerveux périphérique. Elle peut être sporadique ou associée à la neurofibromatose 1. En fonction du schéma de croissance, elle est subdivisée en types localisés, plexiformes et diffus.
Quelle est la cause du neurofibrome ?
La neurofibromatose est causée par des défauts génétiques (mutations) qui sont transmis par un parent ou se produisent spontanément à la conception. Les gènes spécifiques impliqués dépendent du type de neurofibromatose : NF1 . Le gène NF1 est situé sur le chromosome 17.
Qu’est-ce qu’une histologie de neurofibrome ?
Histologie du neurofibrome Dans un neurofibrome, les coupes montrent une lésion non encapsulée dans le derme (figure 1). Ces lésions représentent une prolifération de tous les éléments des nerfs périphériques. Les cellules ont des noyaux serpentins ondulés et des extrémités pointues (figures 2-4).
Comment les neurofibromes sont-ils diagnostiqués ?
Pour diagnostiquer la NF1, un médecin recherche certains des éléments suivants : Au moins six taches plates et brun clair sur la peau (taches « café au lait »), qui sont la caractéristique la plus courante de la NF1. Ces taches de naissance multiples mesurent plus de 5 millimètres de diamètre chez les enfants ou plus de 15 millimètres de diamètre chez les adolescents et les adultes.
Un neurofibrome peut-il être cancéreux ?
Un neurofibrome est généralement non cancéreux (bénin). Rarement, il peut devenir cancéreux (malin).
Qu’y a-t-il à l’intérieur d’un neurofibrome ?
Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) qui se développent sur les nerfs du corps. Ils consistent en une prolifération de tissu nerveux ainsi que de vaisseaux sanguins et d’autres types de cellules et de fibres.
Quel est le meilleur traitement pour le neurofibrome ?
Chirurgie pour enlever les tumeurs. Radiochirurgie stéréotaxique. Implants auditifs du tronc cérébral et implants cochléaires.
Faut-il retirer les neurofibromes ?
Les tumeurs sur ou sous la peau (neurofibromes) peuvent ne nécessiter aucun traitement si elles sont petites. Cependant, un traitement peut être utilisé si les neurofibromes sont douloureux ou provoquent une détresse émotionnelle. La chirurgie plastique est généralement nécessaire. Le chirurgien coupe les neurofibromes du corps avant de refermer la peau.
À quelle vitesse les neurofibromes se développent-ils ?
Le volume médian de la tumeur du corps entier était de 86,4 mL [5,2 à 5 878,5 mL]) avec un taux de croissance médian de 3,7 %/an (−13,4 à 111 %/an) corrélé à un plus grand volume de tumeur du corps entier (P<0,001) et à un âge inférieur (P=0,004).
Quelle est la différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose ?
Un neurofibrome est une tumeur bénigne qui se développe le long de vos cellules nerveuses. Les neurofibromes sont des symptômes de la neurofibromatose, un groupe de maladies héréditaires rares. Les enfants nés avec la neurofibromatose peuvent avoir des tumeurs sur la peau, sous la peau ou plus profondément dans le corps.